El acetil-CoA se une al oxalacetato y libera el grupo CoA y a su vez que forma citrato – Citrato sintasa

El fumarato es hidratado a malato – Fumarasa

Esta enzima desfosforila a la glucosa-1-fosfato y al UTP, uniendo al UDP con la glucosa – UDP glucosa pirofosforilasa

El extremo de la cadena de glucógeno se fosforila utilizando ATP que posteriormente se convierte en ADP lineal – Glucógeno fosforilasa

El citrato se convierte en su isómero isocitrato – Aconitasa

Es una de las enzimas que conforman a la enzima desramificadora en glucogenolisis – Oligo-α (1→ 4) →α (1→ 4)- glucanotransferasa

Enzima que convierte a la galactosa 1-fosfato en glucosa 1-fosfato y UDP-galactosa – GALT

Sintetiza ATP usando la energía del gradiente de protones 4H+ forman 1 ATP – Complejo V

Enzima encargada de desfosforilar a la glucosa 6-fosfato y la convierte en glucosa – Glucosa 6-fosfatasa

Complejo que toma el H- y dos electrones del NADH, y un protón de la matriz de la mitocondria, transfiriéndolo a la ubiquinona – Complejo I

Proceso que se da en la síntesis de ácidos grasos para transportar los ácidos grasos, el efecto neto es que la acil-CoA de ácidos grasos de cadena larga sea transportada desde el exterior al interior de la mitocondria: Lanzadera de carnitina

Tipo de aldolasa encargada de escindir la fructosa 1-fosfato convirtiéndola en gliceraldehído 3-fosfatos y dihidroxiacetona fosfato: Aldolasa B

Producidos por adición de monómeros glucosilo transferidos desde dadores UDP azúcar a molécula aceptora, mecanismo similar a síntesis de glucoproteínas: Glucoesfingolípidos

Ruta metabólica en donde la formación de mevalonato a partir de la reducción del 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA, utilizando NADPH + 2H* y a la coenzima A: Colesterol

Ruta que transfiere unidades de acetato desde acetilCoA mitocondrial hacia citosol a partir de oxidación de piruvato y catabolismo de ácidos – Ácidos grasos

Enzima encargada de producir diacilglicerol a partir de la degradación de ácidos grasos por reacciones hidrolíticas: Aciltriglicérido lipasa de tejido

Corresponden a los dos tipos de regulación a corto plazo de la acetil-CoA carboxilasa en la síntesis de ácidos grasos: Despolimerización y fosforilación

Consiste en una secuencia de cuatro reacciones que implican carbono-B que deriva del acortamiento del ácido graso por dos carbonos en el extremo del carboxilato: β-oxidación

Compuestos que se ensamblan en las células de la mucosa intestinal y transportan los TAG (exógenos) el colesterol, las vitaminas liposolubles y los ésteres de colesterilo alimentarios a los tejidos periféricos: Quilomicrones

Lipoproteínas sintetizada en hígado posee función de transportar triacilglicerol endógeno a tejidos periféricos:VLDL

Enzima que participa en la síntesis del ácido graso palmitato: Ácido graso sintasa

Producto final formado a partir de cerebrósidos por las enzimas 3-fosfoadenosina-5-fosfosulfato y adenosina 3,5-bifosfato: Sulfoglucolípido

La síntesis de este compuesto sucede por la donación del ácido fosfatídico de citidina difosfato a un alcohol, o también por donación del fosfomonoester del alcohol de la citidina difosfato-alcohola diaglicerol 3-fosfato: Glicerofosfolípido

Un adolescente mantiene dieta carente de grasas. Se examina capacidad para sintetizar lípidos, se encontraría deficiencia en capacidad para sintetizar: Prostaglandinas

Niño de 4 meses es evaluado por hipoglucemia de ayuno. Baja concentración sanguínea de cuerpos cetónicos, carnitina libre y acilcarnitinas. Concentración sanguínea de ácidos grasos libres es elevada: Transportador de carnitina

Rutas aerobias metabolismo de carbohidratos, y los productos o precursores que sintetizan.

– Ciclo de Krebs: Piruvato → oxalacetato / Acetil CoA → Citrato

– Cadena de transporte de electrones →  Piruvato →  Acetil CoA

– Fosforilación Oxidativa → Complejo V (ATP sintasa)

Enzimas complejo piruvato deshidrogenasa (PDH) 

Piruvato carboxilasa,  Dihidrolipoil transcetilasa,  Dihidrolipoil deshidrogenasa 

 Enzimas que regulan ciclo de krebs: 

Piruvato deshidrogenasa cinasa y  Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

 Síntesis de colesterol a partir de mevalonato

-Mevalonato → 5-pirofosfomevalonato 

-Isopentenil pirofosfato (IPP) → descarboxila 5-pirofosfomevalonato (requiere ATP)

-IPP →  3,3-dimetilalil pirofosfato (DPP)

-IPP y DPP →  Geranil pirofosfato (GPP) 

-Segunda molécula de IPP se condensa con GPP→ Farnesil pirofosfato (FPP)

-Dos molec. FPP→Pirofosfato→ Escualeno→Esterol lanosterol

Sintesis de glucogeno

Glucosa + Hexoquinasa → Glucosa-6-fosfato + Fosfoglucomutasa → Glucosa-1-fosfato + UDP- glucosa pirofosforilasa → UDP-Glucosa + Glucogenina (libera UDP) → Unión de 6 glucosas (Glucógeno sintasa) → (α1→ 4)-(α1→ 6)-aminotransglicosidasa →  GLUCÓGENO

Ruta metabólica de respiración celular

– Fosforilación oxidativa:  Complejo V (ATP sintasa) 

– Cadena de transporte de electrones:  ° Complejo I (NADH deshidrogenasa) ° Complejo II (Succinato deshidrogenasa) ° Complejo III (Ubiquinona-Citocromo c oxidorreductasa) ° Complejo IV (Citocromo oxidasa)

Niño 6 meses hospitalizado después de convulsión. Su apetito disminuyó a causa de un virus estomacal. Glucemia era de 24 mg/dL (valor normal es de 60 a 100). Orina negativa para cuerpos cetónicos y positiva para ácidos dicarboxílicos. Concentración sanguínea de carnitina normal. Se establece un diagnóstico tentativo de carencia de acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media (ADCM). En pacientes con deficiencia de ADCM, la hipoglucemia en ayuno es consecuencia de:  Menor producción de acetil-CoA

En la reacción de transaminación mostrada a la derecha, ¿cuáles de los siquientes compuestos son los productos X e V? Aspartato, a-cetoglutarato

Tipo de aminotransferasa que forma como producto piruvato y glutamato: ALT

Biosíntesis de estas se da en hígado por síntesis de hemoproteínas (CYP) y en células de médula ósea: Porfirinas

En la ruta catabólica del grupo hemo el urobilinógeno puede tomar 3 rutas, ¿qué producto se forma cuando el urobilinógeno es reabsorbido por el intestino y entra a la sangre portal? Entra al ciclo enteropático (bilis)

Enzima encargada de producir 5-fosforribosil-1-pirofosfato en presencia de ATP utilizando un ion metálico. PRPP sintasa

Compuestos que regulan la actividad de carbamoil-fosfato sintetasa II en síntesis de pirimidinas. UTP y PRPP

La glutamina, CO2 y aspartato corresponden a las fuentes para la síntesis de estos compuestos: Purinas

Función de N10-formil tetrahidrofolato dentro de la síntesis de purinas. Donar carbonos

Enzima que transfiere el Fe?* al grupo hemo: Ferroquelatasa

Parte del aminoácido que lo protege de la degradación oxidativa: Grupo amino

Son compuestos producidos a partir de aminoácidos: Neurotransmisores y porfirinas

Tipo de regulación que se da cuando el sustrato enzimático actúa como efector. Efector homotropo

La ADH precisa dinucleótido de nicotinamida y adenina oxidado (NAD+) para su actividad catalítica. En la reacción catalizada por la ADH, un alcohol es oxidado a aldehído conforme el NAD+ es reducido a NADH y se disocia de la enzima. El NAD+ funciona como: Coenzima-cosustrato

Niño de 2 años llevado por problemas gastrointestinales. Ha estado apático durante las últimas semanas. Las pruebas analíticas revelan una anemia hipocrómica microcítica. La concentración sanguínea de plomo es elevada. ¿Cuál de las enzimas es probable que tenga una actividad superior a la normal en el hígado? Acido 8-aminolevulínico sintasa.

Tony Stark acude a consulta con ictericia, dolor abdominal y náuseas. Los niveles de bilirrubina sérica muestran aumento de bilirrubina conjugada, ausencia de uribilinógeno urinario y presencia de bilirrubina urinaria: Mayor secreción de bilis en el intestino

Catalizadores eficaces y altamente específicos que aumentan la velocidad de reacción y que llevan a cabo todas las rutas metabólicas de nuestro organismo. ENZIMA

Enzima activa con su componente no proteico. HOLOENZIMA

Constante que determinada la afinidad de la enzima por sustrato, un menor valor indica una mayor afinidad. Km

Corresponde a la mitad no proteica, el cual es un ion metálico como el Zno el Fe2+ unido a una enzima. COFACTOR

Es una molécula orgánica pequeña unida a una enzima, ejemplos de ellos son NADH y el FADH2. COENZIMA

Es formado por el pliegue de la proteína, contiene cadenas laterales de aminoácidos que participan en la unión del sustrato y la catálisis. SITIO ACTIVO

Enzima sin su mitad no proteica que es inactiva. APOENZIMA

Las enzimas alostéricas están reguladas por estas moléculas unidas de manera no covalente a un sitio distinto del sitio activo. EFECTORES

Valor que determina la saturación de enzima, la disponibilidad es limitada o nula. VELOCIDAD MAXIMA

Constante que indica la capacidad potenciadora de la velocidad semimáxima. K0.5

Niña recién nacida aprox a las 24h de vida se volvió letárgica. Diagnóstico de septicemia negativo. A las 56h comenzó a mostrar una actividad de crisis focales. El nivel de amoníaco en plasma era de 887 mol/ (normal 5-35 mol/1). Los niveles cuantitativos de aminoácidos en plasma revelaron un notable aumento de argininosuccinato. ¿Cuál de las siguientes actividades enzimáticas es más probable que sea deficitaria en esta paciente? Carbamoil-fosfato sintetasa I.

1. Se combina una molécula de amoniaco con el CO2 proveniente del bicarbonato, desaminación oxidativa( mitocondria, reacción irreversible)

2. El carbamoil es transferido a la ornitina. La citrulina formada sale de la mitocondria por medio del transportador ORC.

3. La citrulina se une al aspartato y forma arginino- succinato

4. Cataliza la ruptura del arginino- succinato en arginina (urea) y fumarato

5. Hidroliza a la arginina en ornitina y urea ( torrente sanguíneo – riñones, eliminación)