MOTIVO DE CONSULTA:

• Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
  • Clínica: Patognomónicos de la ICC. Disnea, hipersudoración, dificultad respiratoria, falta de medro.
  • Exploración: Cuarto tono, galope, soplos, hepatomegalía.
  • Placa de tórax:
    • Mirar si cardiomegalia.
    • Índice Cardiotorácico (CT): >50% NN / >40-45% Niños
• Cianosis (Hipoxemia)
• Estridor (Trastorno permeabilidad vía aérea)
• Arritmia
• Soplo
• Muerte súbita

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS QUE SE MANIFIESTAN CON ICC:

• Precozmente (< 24-48 h):
  • Síndrome del Corazón Izdo Hipoplásico (SCIH) *Mayor gravedad en primeras horas.
  • Drenaje Venoso Pulmonar Total Infradiafragmático
• Después de la 1ª Semana de vida:
  • Interrupción A Ao. Coartación de Aorta. Estenosis Aórtica.
  • Miocardiopatías del lactante (Fibroelastosis, Coronaria anómala, Glucogenosis)
  • Cardiopatías con cianosis y plétora pulmonar (=hiperaflujo)
  • Cardiopatías con plétora pulmonar
    • Anomalías graves de la Válvula Mitral
    • Cor Triatriatum

4. CARDIOPATÍAS CON PLÉTORA PULMONAR:

Son las más frecuentes pero no las más severas.

• Clínica:
  • ICC: disnea, hipersudoración, dificultad respiratoria
  • ICC Fetal: Hydrops
  • Falta de medro
  • Catarros/Bronquitis de repetición, Neumonía
• Exploración: Cuarto tono; galope; soplos, hepatomegalia
• Placa de Tórax: Cardiomegalia, plétora pulmonar

Son todas aquellas que presentan shunt izquierda-derecha (Sistema de alta presión unido al de baja presión). La magnitud del cortocircuito a nivel ventricular o de grandes vasos depende del tamaño del defecto, que comunica ambas circulaciones y de la relación entre la RVP. Si el defecto es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica.

• Tipos:
  • CIV (Comunicación Interventricular)
  • CIA (Comunicación Interauricular)
  • Canal AV (Canal Atrioventricular = CIV + CIA contigua)
  • Ductus Arteriosus Persistente
  • Ventana Aorto-Pulmonar (Por defecto en el tabique AV)
  • Drenaje anormal patológico de Venas Pulmonares

4.1 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:

• Posterior o tipo canal: Grandes y no se cierran.
• Muscular o trabeculada: Pequeñas y cierran solas.
• Anterior, membranoso o subaórtico: Moderadas y cierran en el 50%
• Infundibular: A nivel del tabique infundibular.

Hay que fijarse en la clínica de la ICC, en la ECO y la plétora. Se deben mantener pequeñas vigilancias al niño, no se recomienda la reparación quirúrgica. Hay que dar profilaxis antibiótica, además de tratamiento de la ICC. El cierre de la comunicación está indicado en los pacientes con defectos grandes, cuando los síntomas clínicos y el fallo de medro no puedan controlarse con medicamentos.

• Tratamiento Médico:
  • Diuréticos: Son la única droga que se puede dar a un NN o lactante pequeño que esté en ICC y no se conozca la causa de la misma (Furosemida).
  • Inhibidores de la ECA: Disminuyen la postcarga al reducir las resistencias vasculares sistémicas (Captopril).
• Tratamiento no Médico: Cierre del CIV con dispositivo Amplatzer en grandes/moderadas.

4.2 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:

Frecuente y asintomática.

• CIA Ostium Secundum (defecto central)
• CIA Ostium Primum (defecto parcial de cojines endocárdicos, provoca un cleft mitral)
• CIA tipo seno venoso (defecto superior, asociada a drenaje venoso pulmonar anómalo)

La fisiopatología se centra en una sobrecarga de volumen de las cavidades derechas y un hiperaflujo pulmonar. Mientras que lo normal es que no haya clínica, en < 5% puede haber insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar o embolia pulmonar.

El electro marca crecimiento de la AD y VD con sobrecarga de volumen (BIRD).

Tratamiento mediante cierre con dispositivo Amplatzer (Tiene dos discos) o Cardioseal.

4.3 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO:

Existen defectos contiguos de los tabiques auricular y ventricular, además de observarse una válvula AV única, común para ambos ventrículos. Es frecuente en los niños con Síndrome de Down.

Es una situación grave. Se da Insuficiencia cardiaca con mucha falta de medro. Se debe esperar a las 5-6 meses para operar.

• Clínica:
  • ICC
  • Infecciones pulmonares intercurrentes en la lactancia.
  • Cianosis mínima.
• Electro:
  • RS. Desviación del eje izquierdo (Muy importante) hacia el cuadrante superior izq. o superior derecho.
  • Ondas P altas, picudas de CAD.
  • Alargamiento del intervalo PR (Bloqueo AV de 1º)
  • Hemibloqueo anterior de Rama Izquierda (HARI)
  • Signos de hipertrofia biventricular o de HVD aislada con BIRD
• Tratamiento:
  1. Médico: De la Insuficiencia Cardiaca
  2. Quirúrgico: Cierre de la CIA y de la CIV con uno o dos parches / División y Plastia de la Válvula AV única

4.4 DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTENTE:

El ductus es un conducto que une la arteria pulmonar con la Arteria Aorta Descendente (Intraútero) o la Aorta con la pulmonar con la AoD (Extraútero). Es imprescindible en la época neonatal y se mantiene permeable gracias a unos niveles determinados de Prostaglandinas. Lo normal es que se cierre a los 3-7 días, ya que si va más allá de los 1-3 meses se da DAP.

• Signos y clínica:
  • Soplo continuo en el II EIS, irradia a clavícula izquierda
  • TA alta y pulsos saltones (Grande en sístole y bajo en diástole)
  • Si se presenta HTP el soplo va a desaparecer y sólo se va a escuchar un S2 aumentado en intensidad
• Tratamiento:
  • Médico:
    • Diuréticos
    • INDOMETACINA en prematuros (Si no, ligadura de ductus)
    • Profilaxis anti-EB
  • Si > 6 meses cateterismo:
    • Intervencionista
    • Cirugía No extracorpórea (Ligadura del Ductus)
  • Si aún mayor:
    • Coil (cierre percutáneo)
    • Amplatzer

1. INTERRUPCIÓN DE LA ARTERIA AORTA:

Muy graves y ductus dependientes. La sangre no va por la sistémica y se produce acidosis láctica y clínica de bajo gasto cardíaco. La clínica se da cuando se cierra el ductus, si este permanece permeable y hay derivación, no hay bajo gasto.

• *Cardiopatías ductus-dependientes I – Cardiopatías Congénitas con obstrucción al flujo anterógrado sistémico (PGE1 aumentan el flujo sistémico):
  • Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH)
  • Interrupción del Arco Aórtico
  • Hipoplasia del Arco Aórtico
  • Coartación de Aorta severa
• Tratamiento con Prostaglandinas:
  • Mantienen el Ductus abierto
  • Dosis Inicial: 0.05-0.1 цgr/Kg/min / Mantenimiento: 0.01-0.03 цgr/Kg/min
  • Efectos secundarios: Fiebre 14 %, Apnea 12 % (¡¡¡CUIDADO!!!), Vasodilatación periférica, hipotensión…

2. MIOCARDIOPATÍAS DEL LACTANTE:

• Hipertrófica: Glucogenosis tipo III o Enfermedad de Pompe
• Dilatada: Idiomática, metabólica o mitocondrial
• No compactada: Fallo en la maduración del miocardio. Grandes criptas.

3. CARDIOPATÍAS CON CIANOSIS Y PLÉTORA PULMONAR:

La TGA es la cardiopatía más frecuente que cursa con cianosis en el periodo neonatal, mientras que en la infancia es el Fallot.

3.1 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS:

Constituye el 5-7 % de todas las cardiopatías congénitas y es más frecuente en varones con una relación de 3:1.

• Tipos anatómicos:
  • D-TGA con Septo Interventricular íntegro (TGA+SI); 50-65 %
  • D-TGA con Comunicación Intervenricular (TGA+CIV); 30-40 %
  • Suelen asociarse otros defectos: Coartación de Aorta, Interrupción del Arco Aórtico, anomalía de las coronarias, etc.
  • D-TGA con comunicación Interventricular y Estenosis subpulmonar (TGA+CIV+EP); 5-10 %

* La “D” delante de TGA , se llama D-Transposición y significa que la aorta está localizada anteriormente y a la derecha de la AP. Cuando La Aorta está localizada a la izquierda de la AP, la llamamos “L” Transposición

En la TGA sin estenosis pulmonar se da una discordancia ventrículoaterial. El VD comunica con la arteria aorta mientras que el VI hace lo propio con la pulmonar. Si no fuera por el shunt, no sería compatible con la vida.

Se deben dar prostaglandinas para que el ductus sea permeable, pero no es suficiente. También suelen nacer con CIA, pero como mínimo debe ser de 6 mm, y si no es así, se debe hacer para que lo sea (En sístole y diástole se mezcla, dando una vida de semanas a meses).

• Diagnóstico:
  • Placa de Tórax: Pedículo estrecho y morfología ovoide.
  • Ecocardio bidimensional Doppler-color
• Cortocircuito I-D/D-I anatómico:
  • Flujo sistémico efectivo: Sangre saturada que conseguimos llegar a la Ao.
  • Flujo pulmonar efectivo: Sangre desaturada que conseguimos llegar a la AP.
• Tratamiento:
  • Médico: PG
  • Intervencionista: Técnica de Rashkind (Atrioseptomía con balón)
  • Cirugía: SWITCH ARTERIAL (Corrección anatómica + “recolocación” de las arterias coronarias + circulación extracorpórea).
    • Tipos I, II y III
  • Buen pronóstico

3.2 ATRESIA TRICÚSPIDE:

No presenta estenosis pulmonar y tiene un único ventrículo (incompatible con la vida a largo plazo). Representa el 3% de todas las cardiopatías congénitas y es la tercera en frecuencia dentro de las cianógenas.

No pasa de AD a VD ya que hay CIA. Pasa de AI a VI, y de ahí parte a la AO y parte a la CIV y la AP.

• Solución (Manejo de cardiopatías con fisiología de ventrículo único):
  • La presión venosa cava inferior nunca debe ser menor que la de las pulmonares. La regulación del flujo pulmonar en el periodo neonatal:
    • Fístula (Entre Ao y AP) / Bandung (Alrededor del tronco pulmonar).
    • El Ventrículo Único maneja ambas circulaciones y tiene sobrecarga de volumen importante.
  • Hacia los 6 meses, shunt cardiopulmonar o Glenn (anastomosis VCS-AP)
  • A los 3-5 años (Unos 15 Kg, VCI 18-20 mm), cirugía de Fontán con conducto extracardíaco (prótesis tubular) que une VCI con Arteria Pulmonar.

• *Síndrome del VI Hipoplásico (1%): Cardiopatía ductus-dependiente con clínica de bajo gasto cardiaco. Cirugía de Norwood + Glenn + Fontán.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS QUE SE MANIFIESTAN POR IC DERECHA:

IC Dcha: Hepatogmegalia, derrames pleurales, edemas, ascitis.

• Patología del Tracto de salida del VD:
  • Atresia Pulmonar/ Estenosis Pulmonar Crítica con Septo Íntegro (VD normal o grande)
    • Tratamiento:
      • Si el VD es completamente inservible por su hipoplasia, se irá a una derivación cavopulmonar total tipo Fontan.
      • Si el VD y la válvula tricúspide son de buen tamaño se cerrará el ductus, se conectará el VD con la arteria pulmonar abriendo la válvula pulmonar cerrada (VALVULOTOMÍA) y/o ampliando la salida del VD con un parche.
• Patología del Tracto de entrada del VD:
  • Enfermedad de Ebstein grave (Anomalía en la implantación de la Válvula tricúspide)
  • Insuficiencia Tricúspide grave
• Patología del miocardio del VD:
  • Enfermedad de Uhl

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS QUE SE MANIFIESTAN CON ISQUEMIA:

1. Tetralogía de Fallot
2. Atresia Pulmonar con Septo Integro
3. Transposición de las Grandes Arterias con Septo Interventricular intacto y CIA pequeña
4. Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Ventrículo Único
5. Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Tricúspide
6. Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Mitral
7. Atresia o Estenosis Pulmonar grave con TGA

1. TETRALOGÍA DE FALLOT:

• En 1888, 4 hechos anatómicos:
  • Estenosis Pulmonar
  • Comunicación Interventricular
  • Cabalgamiento de la Aorta sobre el TIV (dextroposición)
  • Hipertrofia VD

Corresponde entre un 3,5 a un 8% de todas las cardiopatías congénitas. Es una anomalía contruncal que se suele asociar con otros síndromes: Down, alcohólico fetal, con defectos abdominales de localización media (onfalocele y con una microdelección del cromosoma 22q11).

Es ductus-dependiente si estenosis pulmonar o atresia pulmonar. Si la obstrucción es severa, PGs. Si no la hay (como en CIV), niño rosado no cianótico.

Todas las cardiopatías con flujo pulmonar disminuído, en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida.

• *Cardiopatías ductus-dependientes II – Cardiopatías Congénitas Cianóticas (PGE1 aumentan el flujo pulmonar):
  • Atresia Pulmonar + CIV
  • Atresia Tricúspide + EP severa
  • Estenosis Pulmonar Crítica
  • Transposición de las Grandes Arterias + EP
  • Cualquier malformación asociada a EP severa o Atresia Pulmonar
• Clínica:
  • Cianosis central + Soplo
    • Crisis hipoxémica o “azul”: Pérdida brusca de conciencia por disminuciòn de las resistencia perifericas y/o los espasmos infundibulares aumentan súbitamente el cortocircuito derecha izquierda. Cuidado con el agua caliente que vasodilata, y no es adecuada una reducción de las resistencias periféricas con el shunt D-I.
      • Tratamiento de la crisis:
        • O2, morfina, fenilefrina, beta bloqueantes, torniquetes
        • Fístula de urgencia
        • Cirugía correctora
    • Acropaquias (En cianosis ya crónicas)
    • Placa de tórax: Isquemia + punta levantada (Todo aumentado a expensas del VD). Falta la convexidad que da la AP.
• Tratamiento:
  1. Corrección completa en el primer año de vida (3m – 12m), circulación extracorpórea:
     • Cierre de la CIV con parche
     • Apertura de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho: Valvulotomía y/o Resección de las bandas musculares obstructivas subpulmonares + Parche transanular
     • Complicaciones de la cirugía: Cuando el anillo pulmonar es muy pequeño se pone un parche transanular (Sin embargo, la válvula ya a va a ser insuficiente de por vida, por eso cuando tenga más de 15 años, prótesis valvular).
• Pronóstico:
  • Bueno cuando es tratado quirúrgicamente en el momento adecuado.
  • Más del 85% sobreviven y llegan a la edad de adulto.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS QUE SE MANIFIESTAN POR ARRITMIA:

1. Taquicardias Paroxísticas Supraventriculares
2. Bloqueo AV completo congénito
3. Síndrome del QT largo
4. Síndrome de Brugada
5. Taquicardias Ventriculares

1. TPS (TAQUICARDIAS PAROXÍSTICAS SUPRAVENTRICULARES):

Causa más frecuente de IC en feto (Hydrops fetalis).

• Clínica de ICC y palpitaciones. FC >200 lpm en NN y > 180 lpm en niños. Es de comienzo brusco, causado por encima del haz de His y presenta QRS estrecho.
• Tratamiento:
  • Agudo: Cardioversión RS / Adenosina o ATP /Eléctrica: 1-2 jul/Kg
  • Crónico: Antiarritmico (Flecainida/Propafenona)

2. BLOQUEO AV COMPLETO CONGÉNITO:

• Causa más frecuente: Madre con conectivopatía (LED, Sjögren, etc.)
• Otras causas: ccTGA
• Ondas p aisladas de complejos QRS
• Tratamiento: Si FC<50-55 lat/min (NN/lactante pequeño). ICC: >50-55

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS QUE SE MANIFIESTAN POR ESTRIDOR:

La causa más frecuente de estridor es la laringomalacia. En caso de que sea cardiológico, es el anillo vascular (Compresión de la traquea por vasos).

• Clínica PNN:
  • Doble Arco Aórtico:
    • Fallo en la regresión del 4º arco branquial dcho e izdo. Persistencia de los arcos aórticos dcho e izdo, respectivamente.
    • Suele ser una malformación aislada
  • Sling de la Arteria Pulmonar
• Asintomáticos:
  • Subclavia derecha anómala con Arco Aórtico izquierdo
  • Subclavia izquierda anómala con Arco Aórtico derecho

CCs QUE SE MANIFIESTAN POR MUERTE SÚBITA:

Muerte súbita: Pérdida brusca del conocimiento, sobre todo una muerte eléctrica que sucede de manera repentina. La arritmia que produce la muerte es la Taquicarda Ventricular (QRS ancho).

1. Miocardiopatía Hipertrófica Idiopática
2. DAVD (Displasia Arritmogénica del VD)
3. Síndrome del QT Largo
4. Síndrome de Brugada
5. Anomalía de las Coronarias

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA:

De herencia autonómica dominante y amplio espectro. Se trata con DAI (Desfibrilador implantable), miomectomía, ablación o marcapasos bicameral.

Cuidado en la ECG porque suele haber T negativas en V1.

2. DAVD:

• Miocardiopatía del ventrículo derecho de origen genético
• Herencia Autosómica dominante
• Grasa reemplazando tejido miocárdico
• Clínica: Muerte súbita
• Difícil diagnóstico:
  • ECG:
    • Inversión de la onda T en V1-V3
    • Extrasístoles Ventriculares con morfología de BCRI
  • ECO, CRM
• Tratamiento: DAI

3. SQTL:

• Historia familiar >60%
• Algún tipo se asocia a sordera: Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen (autosómico recesivo)
• Otros no: síndrome de Romano-Ward (autosómico dominante)
• Síncopes (26%), convulsiones (10%), parada cardiaca (9%). Se manifiestan al final de la 2ª década de la vida.
• El esfuerzo intenso y la natación, suelen desencadenar los síncopes.
• Factores de riesgo:
  • Mayor cuanto más largo sea el QTc
  • Síncopes previos y repetidos tienen mayor riesgo de muerte súbita
  • Los betabloqueantes reducen el riesgo de fenómenos súbitos, pero no los eliminan
• Tratamiento:
  • Betabloqueantes
  • Mexiletina al tipo LQTc2