Síndromes Neurológicos

Un síndrome es un conjunto de síntomas y signos que orientan al diagnóstico de un paciente. Los síndromes neurológicos son la base del diagnóstico clínico de las enfermedades del sistema nervioso y orientan la localización de la lesión. En conjunto, el síndrome neurológico (que se obtiene con el examen neurológico) más el perfil temporal, pueden sugerir una etiología.

Síndrome Piramidal

(El más clásico de la neurología, afecta la vía piramidal y la reticuloespinal)

Fases de la Lesión Piramidal:

1. Etapa Fláccida: Se observa en lesiones agudas (recién producida la lesión). Tiene duración variable, puede ser hasta 6 semanas, pero generalmente son los primeros días. La parálisis es fláccida (disminución del tono muscular, hipotonía). Como son neuronas motoras, habrá pérdida de fuerza (paresia o parálisis). Arreflexia de los segmentos comprometidos (disminución o abolición de los ROT).
2. Etapa Espástica: (Es la más clásica, porque es lo que queda luego de la fláccida). Define el síndrome piramidal.
   • Paresia (porque son neuronas motoras).
   • Hipertonía espástica (aumento de la resistencia a la extensión de la extremidad, para luego disminuir abruptamente).
   • Hiperreflexia (exaltación de los ROT, aumento de área reflexógena, difusión del ROT).
   • Clonus (contracciones rítmicas en respuesta al estiramiento brusco).
   • Reflejos alterados: Reflejos cutáneos abdominales abolidos. Signo de Babinski.
   • Esto ocurre por la primera motoneurona.

Síndrome de Segunda Motoneurona

(Hace sinapsis en asta anterior)

• Se caracteriza por la presencia de debilidad (porque también es una motoneurona), pero como inerva directamente el músculo, este músculo está denervado y produce atrofia en el trayecto del nervio comprometido.
• Los ROT están abolidos o deprimidos.
• Puede haber fasciculaciones.
• Por lo tanto: las características de la segunda motoneurona son paresia, hiperreflexia o arreflexia y atrofia.

Síndrome Extrapiramidal

• Sistema estrio-pálido-nigral: núcleo caudado, núcleo lenticular, sustancia nigra, núcleos subtalámicos. Núcleos de la base incluyendo la sustancia nigra.
• Síndrome Parkinsoniano

  Tiene 4 características principales:

  • Hipokinesia: disminución de la iniciativa motora.
  • Bradicinesia: lentitud en los movimientos.
  • Rigidez: aumento del tono muscular tanto en flexión como en extensión.
  • Temblor: contracción rítmica involuntaria, mayor en extremidad superior y generalmente asimétrica, mayor en reposo, desaparece con el movimiento y durante el sueño.
  • La rigidez se manifiesta en la postura con un predominio del hipertono flexor, con una flexión permanente de la cabeza, tronco y extremidades.
  • Una parte de la bradicinesia es la hipomimia, con una facie inexpresiva y seborreica.
  • Marcha a pequeños pasos y arrastrados.
  • Pérdida de los reflejos posturales (marcha festinante), marcha en pequeños pasos y se van hacia adelante.
  • Los síntomas parkinsonianos están presentes en el 35% de las personas mayores de 65 años. Es muy frecuente.
• Síndromes Extrapiramidales por Exceso de Movimiento:
  • Corea: Movimiento involuntario de la cara, cabeza o extremidades.
  • Síndrome discinético. Cursa con hipotonía (a diferencia de la hipertonía en el piramidal).
  • Presenta movimientos involuntarios de la cara, cabeza y extremidades.
  • Estos movimientos son de aspecto semipropositivo, rápidos y arrítmicos.
  • Fluye de un segmento corporal a otro (serpenteante). Generalmente es unilateral y puede ser de la pierna.
  • Balismo: Discinesia caracterizada por movimientos proximales violentos de una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo). Son desplazamientos amplios y bruscos. Bruscamente se empieza a mover el brazo y es no propositivo. Son muy invalidantes.
  • Distonía: Esto es más frecuente, a veces se puede ver en la calle a personas con: contracción muscular sostenida, que causa movimientos repetitivos de contorsión y posturas anormales. La más clásica es la tortícolis. Parece tic, pero es distonía. Ejemplos: calambre del escribiente (personas que escriben mucho rato y se quedan “pegados” con el lápiz), síndrome de Meige (cierran y abren la boca), disfonía espástica de las cuerdas vocales (tienen períodos de hipofonía frecuentes).
  • Entonces, en los síndromes extrapiramidales tenemos: Parkinson y los por exceso de movimiento que son corea, balismo y distonía.

Síndromes Cerebelosos

• Síndrome Vermiano de la Zona Media: Es producido por lesiones del vermis, lóbulo flóculo nodular y núcleo fastigial (arquicerebelo y paleocerebelo). Se altera:
  • Marcha: con aumento de la base de sustentación y pasos irregulares.
  • Postura: inestabilidad del tronco con latero y retropulsiones.
  • Oculomotilidad: nistagmo espontáneo o postural. Nistagmo: Movimiento rítmico de uno o ambos ojos que se desencadena en posición central o en desviación ocular.
  • Temblor: puede haber temblor cefálico y del cuerpo (50%). No es lo más importante del síndrome.
• Síndrome Hemisférico o Lateral: Es producido por lesiones en los hemisferios cerebelosos y el núcleo dentado (neocerebelo). Es de las extremidades, hacia los lados (en el vermiano es de tronco). Estas lesiones producen:
  • Hipotonía.
  • Hiporreflexia.
  • Dismetría (es la incapacidad de ajustar los movimientos).
  • Disdiadococinesia.
  • Temblor en movimiento de 3-4 cps (temblor en las extremidades).
  • Disartria: dificultad en la articulación de la palabra, sin alteraciones gramaticales (no es afasia). En la disartria cerebelosa, se incluye el concepto de habla escándida.
• Entonces tenemos síndromes cerebelosos: vermiano (de tronco axial) y hemisférico (de las extremidades).

Síndromes Sensitivos

Se clasifican según el lugar de la lesión en: corticales, talámicos, medulares, radiculares, tronco nervioso.

• Síndrome Sensitivo Cortical (de la corteza): Tiene dos modalidades ( siempre son contralaterales a la lesión encefálica), es decir, la lesión de un lado produce una alteración sensitiva del otro lado.
  • Gnósica postural: Se conserva la sensibilidad táctil y termoalgésica (es lo mismo que heminegligencia). Inatención del lado afectado. Extinción sensitiva (se estimulan dos puntos homólogos contralaterales de manera simultánea, dejándose de percibir el lado afectado). Por ejemplo, se pellizcan ambos muslos y el paciente solo percibe el estímulo en el lado sano. Pero si solo se estimula el lado afectado, lo percibe igual.
  • Sensitivo cortical completo: Pérdida de todos los tipos de sensibilidad, incluyendo la termoalgésica. Pérdida de todas las sensibilidades.
• Síndrome Talámico:
  • Recordar que al tálamo (al tracto ventroposterolateral del tálamo) llegaba toda la información sensitiva, por lo tanto, si hay una lesión en el tálamo, se tendrá: pérdida de sensibilidad superficial y profunda, incluyendo sensibilidad termoalgésica.
  • Puede haber asomatognosia (el paciente ignora su lado enfermo).
  • Después de unas semanas, puede presentar hiperpatía talámica (síndrome de Déjerine-Roussy), que consiste en la aparición de un dolor intenso, poco localizable, desagradable y duradero en la mitad contraria del tálamo afectado, sobre analgesia o hipoestesia.
• Síndrome Sensitivo Radicular:
  • Es producido por la lesión de la raíz posterior o del ganglio raquídeo.
  • Características más relevantes en el territorio afectado:
    • Dolor (siempre que duele se debe pensar en raíz): predomina en el cuadro y presenta distribución radicular (por ejemplo, si es la raíz L5 izquierda, la distribución del dolor será en el dermatoma L5 izquierdo), se puede acompañar de déficit sensitivos (menos sensibilidad en el mismo territorio) y alteración de ROT.
    • Parestesias en el mismo territorio (sensaciones anormales como hormigueo, frío, ardor o presión sin causa aparente).
    • Disestesias (percepciones perturbadas de un estímulo, por ejemplo, un estímulo táctil se percibe como ardor). Por ejemplo, se le pasa la mano y la persona siente ardor.
  • Causas del síndrome sensitivo radicular generalmente son: lesión compresiva (discopatía, tumores, espondiloartrosis), por ejemplo, hernia que aprieta la raíz posterior; infecciosa: herpes zóster.
• Síndrome Lumbociático:
  • Se produce por radiculopatías L5 y S1 (lo más frecuente).
  • Dolor en la región glútea que se propaga por la parte posterior de la pierna y generalmente llega hasta el pie.
  • Signo de Lassègue presente, busca el estiramiento de la raíz y la reproducción del dolor. (Paciente en decúbito dorsal y se levanta la pierna estirada 30-40°). Algunos síndromes lumbociáticos por compromiso de la raíz anterior también presentan un déficit motor.
• Radiculopatía por Herpes Zóster:
  • Lesiona las neuronas ganglionares (neuronas del ganglio posterior).
  • Lesiones características en piel: eritema y vesículas.
  • Anestesia o hipoestesia en la zona correspondiente a la raíz afectada.
  • Dolor y disestesia. Hay una base hipoestésica y dolor, esto es muy frecuente en personas mayores. El virus varicela zóster se queda guardado en los ganglios posteriores y, por alguna razón, este virus se reactiva, afectando el ganglio y la raíz, produciendo una banda en la raíz dorsal de un solo lado: izquierdo o derecho. Por ejemplo, raíz dorsal 5.

Síndromes Medulares

La médula espinal tiene funciones de conducción nerviosa y de actividad refleja segmentaria. Las alteraciones que la afectan pueden manifestarse por compromiso motor, sensitivo y autonómico. Los más fáciles de diagnosticar son los sensitivos y motores. Hay dos tipos: lesión medular completa (sección medular completa) y sección medular incompleta.

Síndromes de Sección Medular Completa

Se caracteriza por la interrupción de toda la inervación segmentaria (en ese lado) a nivel del metámero lesionado. También hay interrupción de los haces ascendentes y descendentes que pasan a nivel de este segmento. Primero hay una etapa de shock espinal que es parecido a la parálisis fláccida de la vía piramidal.

Etapa inicial (1-6 semanas): Se produce inexitabilidad transitoria de todas las motoneuronas, traduciéndose en flaccidez muscular y arreflexia. Pérdida de la sensibilidad superficial y profunda. Parálisis atónica de la vejiga y abolición de la función sexual.

Etapa tardía: Se observa hiperreflexia e hipertonía espástica (al revés de la temprana). Reaparece parcialmente el control de esfínteres (vejiga espástica).

Hay varios síndromes de secciones medulares dependiendo del nivel:

• Nivel Cervical alto C2-C3: Tetraplejía (solo se puede mover la cabeza). Dolor occipital con irradiación a los hombros. Debilidad del ECM y trapecio (núcleo espinal). Dificultad respiratoria (por pérdida del frénico y vía reticuloespinal).
• Nivel Cervical C5-C6: Tetraplejía. Dolor radicular del brazo (dolor más abajo que el cervical alto). Atrofia del bíceps y deltoides. Alteración sensitiva de la mitad de la extremidad superior.
• Niveles torácicos: Paraplejía o paraparesia. Dolor radicular intercostal en faja, en el lado de la lesión, que indica el nivel de la lesión. Por ejemplo: si hay lesión dorsal 4, habrá dolor en faja en el metámero dorsal 4.
• Niveles L2-L3 (lumbares): Paraparesia. Dolor lumbar. Atrofia y arreflexia del cuádriceps.
• Cono medular (S3-S5): Anestesia en silla de montar. Parálisis esfinteriana e impotencia sexual. Neuralgia del pudendo.

Síndromes de Lesión Medular Incompleta

Gran variedad de síndromes que dependen de la etiología, nivel de la lesión y grado de compromiso de los diferentes elementos medulares.

• Síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard).
• Síndromes que afectan predominantemente la sustancia gris: Síndrome del asta anterior. Síndrome centromedular o siringomiélico. Síndrome del asta posterior.
• Síndromes que afectan predominantemente sustancia blanca: Síndrome del cordón lateral. Síndrome del cordón posterior. Síndrome de esclerosis combinada (lateral y posterior). Esclerosis múltiple (multisegmentaria).
• Síndromes mixtos: comprometen sustancia blanca y sustancia gris.

Hemisección Medular (Brown-Sequard):

Se afecta la mitad de la médula. Es clásico, pero raro. Parálisis motora piramidal ipsilateral porque la vía piramidal va por el cordón lateral. Banda de anestesia (superficial y profunda) de tipo radicular. Bajo la lesión e ipsilateral, abolición de la sensibilidad profunda y anestesia táctil. Bajo la lesión y contralateral, anestesia termoalgésica por compromiso del haz espinotalámico que ya está cruzado.

Síndrome del Asta Anterior:

Compromiso de segunda motoneurona (hace sinapsis en asta anterior). Atrofia muscular que lleva a la parálisis. Única forma aguda es la poliomielitis infecciosa.

Síndrome del Asta Posterior:

No se observa aislado. Se compromete la sensibilidad superficial. Hay abolición de los reflejos tendinosos. Tiene semejanzas a las lesiones de tronco o raíz nerviosa.

Síndrome Centromedular o Siringomiélico:

El epéndimo se puede dilatar, dando origen a un compromiso periependimario. Como aquí se cruza el espinotalámico, afectará la zona de decusación de la vía termoalgésica. Se expresa por anestesia al dolor y temperatura bilateral con conservación de la sensibilidad profunda y táctil. La anestesia es suspendida. La causa principal es la siringomielia (dilatación del epéndimo).

Síndrome de Cordón Lateral:

Comprometen especialmente el haz piramidal. Generalmente son síndromes de origen degenerativo, carencial o viral. Siempre se afectan ambos cordones laterales. Producen paraparesias y paraplejías crónicas progresivas.

Síndrome de Cordón Posterior:

(Aquí tenemos gracilis y cuneatus). Se afecta la sensibilidad profunda (postural y vibratoria) y táctil superficial.

• Marcha tabética: marcha taloneante. El paciente no sabe bien dónde están sus pies.
• Romberg positivo (el paciente cae al cerrar los ojos).
• Sensación térmica y dolorosa están conservadas.
• La tabes dorsal es la lesión sifilítica de la médula espinal que se expresa por este síndrome. Ya casi no existe.

Síndrome de Esclerosis Combinada Subaguda:

Afecta tanto el cordón lateral como el posterior. Se caracteriza por una marcha ataxoespástica (clásico en los ancianos). Síndrome crónico asociado al déficit de vitamina B12. Paresia (como síndrome piramidal) además de una alteración de la sensibilidad profunda, por eso es combinada. Hay motoneurona y sensibilidad profunda comprometida.

Esclerosis Múltiple:

Hay desmielinización que produce lesiones en distintas partes del sistema nervioso, y una de las partes que puede ser comprometida es la médula. Los haces de la médula son muy comprometidos, sobre todo la médula cervical. Lesiones en los haces blancos de manera asistemática multisegmentaria. Compromete además otros segmentos del SNC.

Síndromes Mixtos:

Son principalmente 2 y hay compromiso de sustancia gris y de sustancia blanca.

• ELA: compromiso de vía piramidal y asta anterior (es decir, de la primera motoneurona y segunda motoneurona, respectivamente).
• Síndrome de la Arteria Espinal Anterior: Hay una trombosis. Como la arteria espinal anterior irriga la mitad de la médula, excepto los cordones posteriores, habrá, de comienzo agudo bajo la lesión, una paraparesia generalmente asimétrica por compromiso de la motoneurona, asociado a una anestesia siringomiélica suspendida en los segmentos lesionados. Se conserva la sensibilidad profunda (cordones posteriores), por eso también es mixto.

Síndrome Miopático

Se define por la disminución de la potencia muscular, en la parte más proximal de las extremidades. De instalación subaguda o crónica. Se puede acompañar de atrofia muscular. Conserva los reflejos osteotendinosos. No tiene alteraciones sensitivas. Muestra cambios electromiográficos (EMG) e histológicos.

Síndrome Miasténico

Es producido por una perturbación en la sinapsis neuromuscular. Se caracteriza por disminución en la potencia muscular en el transcurso de la actividad motora (fatigabilidad) recuperándose total o parcialmente con el reposo. Es una fatigabilidad anormal del músculo. La causa principal es la miastenia gravis. Clínicamente, la mayoría de los síndromes miasténicos se caracterizan por ptosis palpebral o defecto en la oculomotilidad fluctuante (ven doble), con acentuación vespertina. Estudio electrofisiológico (EMG, fibra única, jitter).

Síndrome Meníngeo

Diferentes etiologías, pero manifestaciones similares. Cefalea (puede ser acompañada de vómitos). Generalmente fiebre. Rigidez de nuca. Signo de Kernig. Signo de Brudzinski. Examen: estudio de LCR. Para descartar meningitis.

Síndrome de Hipertensión Endocraneana

Conjunto de síntomas y signos producto de un conflicto de espacio en la cavidad inextensible del cráneo. El cráneo es rígido, por lo que si aumenta algo, no hay donde llevarlo y produce aumento de presión en la cavidad. Su desarrollo se debe al aumento de cualquiera de los compartimentos de la cavidad intracraneana: parénquima (normal o anormal), por ejemplo, edema o tumor; espacio vascular (trombosis venosa); espacio ventricular y subaracnoideo (ventrículo aumenta por obstrucción); hemorragias.

• Tiene como elementos centrales: cefalea asociada a vómitos, edema de papila (fondo de ojo) y alteraciones de conciencia.

Otros Síndromes:

• Síndromes neurocognitivos (frontales, parietales, temporales).
• Síndromes afásicos.
• Síndromes de pares craneanos (dependiendo de la función del par).
• Síndromes epilépticos.