Esclerosis Sistémica y Localizada

Esclerosis Sistémica

Estudio de la microcirculación capilar: Es una prueba no invasiva que permite estudiar el fenómeno de Raynaud en pacientes con esclerosis sistémica. En estos pacientes, la capilaroscopia muestra un patrón esclerodermiforme (megacapilares con escasa pérdida capilar o hemorragias, y pérdida capilar con desorganización del lecho y capilares arborescentes).

Estudio de la autoinmunidad: La positividad de anticuerpos es menor que en otros estudios. ANA+ y Scl-70: típico de esclerodermia.

Tratamiento: Corticoides + amlodipino (en caso de vasculopatía) o infusión de prostaglandinas.

Esclerosis Localizada

El 22% de los pacientes con esclerosis localizada presenta síntomas sistémicos como artritis/artralgia, síntomas neurológicos, tiroiditis, otros fenómenos autoinmunes o Raynaud. Son más frecuentes que las sistémicas en pediatría.

Formas clínicas

• Morfea circunscrita: Se caracteriza por la aparición de placas induradas con halo eritemato-violáceo (“lilac ring”).
• Morfea generalizada: Se presenta cuando las lesiones individuales se vuelven confluyentes o afectan a más de 3 localizaciones anatómicas.
• Esclerodermia lineal: Es la forma más frecuente, con lesiones elípticas induradas de distribución lineal. Se presenta de forma unilateral en >85% de los casos y puede cruzar las articulaciones, limitando la movilidad.
  • Un tipo específico es la esclerodermia lineal “en golpe de sable”, donde la esclerosis afecta la región frontoparietal. Esta forma se solapa con el síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progresiva).
• Morfea panesclerótica: Es una forma rara caracterizada por la rápida progresión de fibrosis cutánea profunda a fascia y músculo, causando contracturas articulares en flexión y ulceración cutánea.

Tratamiento: Corticoides v.o./IV durante 3 meses. Metotrexato v.o./SC.

Crisis Febriles

Es raro que aparezcan crisis febriles en menores de 6 meses. Son el trastorno convulsivo más frecuente en la infancia (4-5% de prevalencia). La incidencia anual es de 460/100.000 niños de 0-4 años, con mayor incidencia en varones (1.5:1).

No se considera crisis epiléptica porque siempre se presenta fiebre >38°C como factor precipitante. Si la temperatura es ≤38°C, no es una crisis febril, sino de otra etiología.

Criterios diagnósticos de crisis febril:

• Fiebre >38°C
• Edad <6 años (pico entre 15 y 18 meses, raro después de los 5 años)
• Ausencia de infección del SNC
• Ausencia de alteraciones metabólicas o electrolíticas sistémicas
• Ausencia de historia de crisis afebriles previas

Patogénesis

La fiebre induce hiperventilación y alcalosis, creando un estado de inmadurez cerebral que propicia la crisis. Existe susceptibilidad genética (herencia autosómica dominante ligada a canalopatías).

Factores predisponentes:

• Infecciones (virus y bacterias): El virus del exantema súbito (HHV6) tiene una alta correlación (30-35% de riesgo).
• Vacunas (difteria, tétanos, triple vírica)
• Ferropenia (ferritina <30 mcg/l)

Características generales

• Aparecen entre los 6 meses y los 5-6 años (incidencia máxima a los 18 meses).
• Temperatura >38°C (el aumento brusco es el factor desencadenante más importante).
• El 20% de las crisis ocurren en la 1ª hora del proceso febril, el 60% en las primeras 24 horas y el 20% después.

Tipos de crisis febriles

Según la duración:

• Duración <15 minutos (92%)
• Crisis febril prolongada: >15 minutos (8%)
• Status febril: >30 minutos o crisis repetidas durante >30 minutos sin recuperar la consciencia.

Simples o complejas:

• Simples o típicas: generalizadas, <15 minutos, un solo episodio.
• Complejas o atípicas: semiología focal, duración >15 minutos, más de dos episodios en un mismo proceso febril y/o déficit neurológico posterior.

Crisis febril simple plus: >1 crisis generalizada en <24 horas con exploración física normal.

Manejo diagnóstico

Crisis febriles simples o típicas:

• Administrar antipiréticos.
• Punción lumbar en pacientes entre 6 y 12 meses en situaciones específicas (antibióticos recientes, no vacunados contra Haemophilus influenzae o Neumococo, signos meníngeos).

Crisis febriles complejas o atípicas:

• Ingreso hospitalario (especialmente si se asocian a infección intracraneal, lesión orgánica, alteración metabólica o posible epilepsia posterior).

Pruebas complementarias

• Analítica general: no indicada de rutina.
• Punción lumbar: mismas indicaciones que en crisis febriles simples.
• EEG precoz: no indicado de rutina.
• EEG tardío: indicado en caso de crisis febriles complejas recurrentes, alteración del neurodesarrollo o antecedentes familiares de epilepsia.
• TC urgente: focalidad clínica persistente, disminución del nivel de consciencia, datos de hipertensión intracraneal.
• RMN ambulatoria: focalidad en EEG o exploración física, sospecha de lesión estructural.