Hiperaldosteronismo Primario y Secundario

Hiperaldosteronismo Primario

Diagnóstico

Para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario necesitamos que se cumplan los siguientes criterios:

Concentración plasmática de aldosterona alta (>15ng/dl)
Cociente concentración plasmática aldosterona/actividad de renina plasmática >20 (normal 4-10)

Ambos criterios deben cumplirse para el diagnóstico. Si solo está presente uno de los factores, debemos reevaluar la presencia de otros signos y síntomas como: HTA, hipopotasemia, hipomagnesemia, alcalosis metabólica… Si a pesar de ello seguimos sospechando de hiperaldosteronismo primario, podemos realizar el siguiente test.

Test de supresión de aldosterona con sobrecarga de sodio

Sobrecarga de sodio oral

5 g oral de ClNa en la dieta durante 3 días.

A continuación, se mide la aldosterona en orina (> 12 microg/24h) o sodio en orina (> 200 mEq en 24 h). La ausencia de supresión de aldosterona se considera diagnóstica.

Sobrecarga de sodio intravenoso

2 litros de suero salino iv durante 4 h: medida de aldosterona en plasma (> 10 ng/dl). Si no se suprime la aldosterona se establece el diagnóstico de hiperaldosteronismo.

Diagnóstico de localización

Una vez establecido el diagnóstico de aldosteronismo primario, hay que determinar la causa. Para ello, la prueba más utilizada es el escáner (TAC):

Adenoma: nódulo aislado unilateral con bordes bien delimitados y baja densidad >1cm.
Carcinoma: nódulo aislado de >4cm, con bordes peor delimitados.
Hiperplasia: aumento bilateral de ambas glándulas suprarrenales.

Cuando no se logra localizar la lesión con el escáner, y se sigue sospechando de hiperaldosteronismo primario, se realiza la cateterización de las venas adrenales para la medición del gradiente de aldosterona:

>4 veces el contralateral en adenoma y carcinoma.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son:

Disminuir las cifras de tensión arterial.
Disminuir el riesgo cardiovascular que implica la HTA refractaria.
Disminuir la hipopotasemia.
Disminuir o evitar la disfunción renal.

El tratamiento depende de si la lesión es uni o bilateral.

Adenoma, Carcinoma e Hiperplasia unilateral: adrenalectomía total laparoscópica.
Hiperplasia bilateral o no candidato a cirugía: bloqueo mineralocorticoide: espiranolactona o eplerenona. En caso de ser suprimible con glucocorticoides: corticoides.

Hiperplasia Adrenal Congénita

Déficit de 17 alfa hidroxilasa (CYP7)

Se manifiesta como:

Hipogonadismo, HTA, hipokalemia, ARP suprimida.
Amenorrea primaria y falta de desarrollo de caracteres sexuales en mujeres.
Pseudohermafroditismo masculino en varones.

Déficit de 11 beta hidroxilasa (CYP11B)

Se manifiesta como:

HTA e hipokalemia.
Aumento de 11-deoxicorticosterona y 11-deoxicortisol.

Tratamiento: con corticoides (y esteroides sexuales para conseguir la maduración sexual).

Síndrome de Exceso Aparente de Mineralocorticoide de Origen Genético

Defecto autosómico recesivo del gen de la enzima 11b-HSD II. El cortisol no pasa a cortisona y se une al receptor mineralocorticoide.

Aumento del cociente cortisol/cortisona en orina.
Retención de sodio, con disminución de renina y aldosterona.

El tratamiento con dexametasona suprime la ACTH y la secreción endógena de cortisol. La dexametasona tiene menor afinidad por el receptor mineralocorticoide.

Síndrome de Liddle

Mutación autosómica dominante tipo ganancia de función de los genes de las subunidades β o γ del canal epitelial de Na del túbulo colector.

Imita el hiperaldosteronismo primario:

HTA, retención de Na, hipokalemia, disminuye la ARP.
Aumenta la reabsorción tubular de sodio y la excreción de potasio.
Disminuye la renina y aumenta la aldosterona.

El tratamiento con amiloride resuelve el defecto parcialmente.

Hiperaldosteronismo Secundario

Se caracteriza por una actividad de renina plasmática elevada.

Aumento de la actividad de renina plasmática, concentración de renina plasmática y aldosterona plasmática con cociente PAC/PRA < 10.
La renina puede aumentar en situaciones de hiper o hipotensión arterial.

1. Usualmente hipertensivo

Trastornos renovaculares (aterosclerosis, hiperplasia fibromuscular)
Nefroesclerosis arteriolar (HTA maligna)
Tumores secretores de renina

2. Usualmente normo/hipotensivo

a. Con volumen circulante disminuido

Síndrome de Bartter
Síndrome de Gitelman
Pseudohipoaldosteronismo tipo I
Uso de diuréticos

b. Con volumen sanguíneo “efectivo” disminuido

Insuficiencia cardíaca congestiva
Cirrosis hepática
Síndrome nefrótico

Síndrome de Bartter

Mutación en el gen del cotransportador renal Na-K-2Cl del asa de Henle. Autosómico recesivo.

Pérdida de Na, Cl, K y calcio en orina que provoca ligera deshidratación.
Pérdida urinaria de Na → secreción de renina y aldosterona → secreción de K e H+ en la orina.
Poliuria, TA normal y ausencia de edema.
Debilidad y calambres musculares. Comienzo en la infancia.

Laboratorio:

Aumento de potasio, cloro y calcio en la orina.
Alcalosis metabólica hipoclorémica con hipopotasemia.
Aumento de la concentración de aldosterona y renina en plasma.

La biopsia renal muestra hiperplasia yuxtaglomerular.

Tratamiento: suplementos de potasio y fármacos ahorradores de potasio (espiranolactona).

Síndrome de Gitelman

Mutación del transportador renal Na-Cl del túbulo contorneado distal (cromosoma 16). Autosómica recesiva.

Pérdida urinaria de Na → secreción de renina y aldosterona → secreción de K e H+ en la orina.
Poliuria, TA normal y ausencia de edema.
Debilidad y calambres musculares. Comienzo en la adolescencia o en la edad adulta.
Más benigno que el Síndrome de Bartter.