Obstrucción Biliar Extrahepática o Quirúrgica

Situación en la que la bilis encuentra una dificultad al flujo en su camino hacia el duodeno. Se produce un cuadro de mal drenaje biliar secundario a: cálculos, estructuras inflamatorias, procedimientos quirúrgicos, tumores primarios de la vía biliar o páncreas y metastásicos. La situación se puede operar.

Fases:

Si no se detiene antes, pasa por 3 fases:

1. Fase Inicial. Primero se producen las consecuencias de la inflamación aséptica: infiltración; y la manifestación morfológica del estasis biliar en el espacio porta: edema. Aparece inicialmente un depósito biliar intra y extracelular, sobre el que se produce una inflamación aguda. Esto da lugar a edema portal, que se sigue de infiltración, sobre todo de leucocitos polimorfonucleares. Con el tiempo, el depósito aumenta de tamaño y queda retenido, provocando la dilatación del conducto biliar.

2. Fase Intermedia. Se produce la exageración de los fenómenos iniciales. Por un lado, aumenta el depósito de bilis extracelular, que produce: elongación de los canalículos biliares y proliferación de los conductos biliares y de los vasos. Por otro lado, como consecuencia de la inflamación y la infiltración, aparecen zonas de fibrosis. Por último, se acentúa el estasis biliar, lo que da lugar a zonas de necrosis / infartos biliares por la obstrucción al flujo en el espacio porta.

3. Fase Tardía. Se produce la exageración de todo lo anterior. En primer lugar, la inflamación, que inicialmente era aséptica, pasa a ser séptica con colangitis supurada (cualquier líquido orgánico que se estanca se infecta). En segundo lugar, predomina el estasis biliar que llega hasta los extremos y se traduce clínicamente en ictericia melánica. En tercer lugar, como consecuencia de la obstrucción severa o total de los espacios portales, con el tiempo va a haber infartos biliares. En cuarto lugar, se acentúa la proliferación biliar. Por último, predomina la fibrosis alrededor de los conductos, que expande el espacio porta mediante un frente de progresión en forma de masa que empuja, reduciendo el lóbulo y estableciendo puentes de conexión con el espacio porta adyacente, lo que lleva a cirrosis biliar secundaria. La cirrosis biliar secundaria junto a la colangitis biliar acaba matando al paciente.

Cirrosis Biliar Primaria

Enfermedad crónica de base autoinmune que habitualmente empieza de una forma insidiosa con un cuadro clínico de estasis biliar de tipo obstructivo. Es típica de mujeres jóvenes. Se caracteriza por la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos (colangitis destructiva no supurada) por acción de un infiltrado linfoide y granulomatoso, que va a lesionar la pared y va a llevar a la desaparición de ese conducto.

Imagen Microscópica:

Al microscopio óptico, la cirrosis biliar primaria va a dar lugar a 2 tipos de imagen:

• Conducto biliar con una morfología regular, semilunar y que tiene una variación de la morfología del epitelio, que aparece aplanado, casi imperceptible. Se aprecia también un cúmulo de histiocitos que da lugar a un granuloma de morfología sarcoidal (no caseificante).
• Conducto biliar con contorno irregular y papilas que indican regeneración, alrededor del cual se dispone un acúmulo linfoide.

Finalmente, la cirrosis biliar primaria da lugar a un hígado verde y totalmente duro.

Estadíos Morfológicos:

La cirrosis biliar primaria pasa por 3 fases:

1. Estadio I: colangitis destructiva no supurada. Afecta a múltiples conductos biliares en puntos concretos (no en todo su trayecto), donde se produce una inflamación no infecciosa sino de causa autoinmune que destruye el epitelio. Se realiza por afectación inmunológica de 2 tipos: granuloma e infiltrado inflamatorio.

2. Estadio II: cicatrización. Tiene lugar una fase de aumento de luces de pequeño calibre y trabéculas biliares que hace que toda la periferia del espacio porta quede convertida en una esponja. El conducto biliar irá degenerando y cicatrizando, y el espacio porta quedará desplazado por un nódulo de tejido colágeno, y la bilis se tendrá que buscar otros caminos de salida para drenar en su sitio habitual. Al final, donde antes había un conducto biliar, ahora queda una cicatriz, de modo que en el espacio porta se va a identificar la vena y la arteria, pero no el conducto. Sin embargo, como todo progresa lentamente, los espacios porta se unen entre sí, con poca hipertensión portal y perfil colestásico.

3. Estadio III: cirrosis biliar establecida. A largo plazo (15-20 años), la progresión de la inflamación justifica la cirrosis establecida, porque se obstruye completamente el conducto biliar por cicatrización, lo que añade progresividad y gravedad al cuadro.

Colangitis Esclerosante Primaria

Los conductos biliares aparecen marginados por una proliferación fibrosa concéntrica, acompañado de una expansión del componente fibroso hacia el lóbulo, dando lugar a puentes colágenos de conexión entre los espacios porta, y a la producción de zonas de estenosis y dilatadas en la vía biliar.

Estadíos Morfológicos:

1. Estadío I: inflamación periductal y fibrosis portal. Comienza con una fase en la que predomina la lesión segmentaria de los conductos de calibre medio o pequeño que aparecen rodeados de linfocitos y células plasmáticas.

2. Estadío II: obliteración y cicatrización de conductos. Se produce la obstrucción más eficaz de la luz de los conductos debido a que se cicatrizan con un colágeno cada vez más estenosante. A esto se une la extensión de los septos fibrosos al interior del lóbulo que se acompaña de una modesta aparición de puentes.

3. Estadío III: cirrosis biliar establecida. En este momento, el hígado tiene mayor riesgo de desarrollar tumores malignos.