Enfermedad Cerebrovascular: Una Visión General

El término enfermedad cerebrovascular se refiere a cualquier alteración en el cerebro producida por un proceso patológico de los vasos sanguíneos. Ictus es el término clínico que se aplica a todas estas patologías, especialmente cuando los síntomas empiezan de forma aguda.

Las enfermedades cerebrovasculares, desde el punto de vista clínico, incluyen tres categorías principales: trombosis, embolia y hemorragia. Desde el punto de vista fisioanatomopatológico, es conveniente considerar la enfermedad vascular cerebral como dos procesos: hipoxia/isquemia e infarto por disminución de oxígeno y/o de flujo sanguíneo (hemorragia). Esto se traduce anatómicamente como isquemia cerebral global (encefalopatía isquémica hipóxica) o isquemia cerebral focal. La isquemia cerebral global es secundaria a la disminución generalizada de la perfusión cerebral, como en la parada cardíaca, shock e hipotensión grave. La isquemia cerebral focal es la afectación de territorios cerebrales concretos de irrigación de una rama de calibre grueso, por ejemplo, la cerebral media, o de ramos pequeños como en la vasculitis.

Tipos Principales de Isquemia Cerebral

Isquemia Cerebral Global: Encefalopatía Isquémica Hipóxica

Tras un episodio de hipoxia o hipoperfusión grave en cuadros de hipotensión o estados de bajo flujo (encefalopatía hipóxica/isquémica difusa), se produce la lesión celular, necrosis, que depende del grado de susceptibilidad, vulnerabilidad especial y edad. Se lesionan las estructuras celulares que tienen mayor sensibilidad a la hipoxia y a la isquemia: neuronas corticales, células de Purkinje y neuronas de hipocampo.

En las fases iniciales, macroscópicamente se puede observar que el cerebro aumenta de volumen (se encuentra tumefacto), es de consistencia baja, con signos de expansión dentro de la cavidad craneal (surcos prácticamente desaparecidos y circunvoluciones se aplanan). Pueden aparecer herniaciones.

Las hernias cerebrales son un hallazgo a buscar en las técnicas de estudio neurológicas, pues son causa de muerte. Al aumentar de tamaño, el cerebro tiene cierta capacidad de compensación haciendo que el espacio leptomeníngeo se vuelva virtual (apenas queda espacio) y reduciendo los ventrículos. Cuando ya no se puede compensar el aumento de volumen con la reducción de cavidades, el cerebro se hernia, se sale por diferentes sitios, esencialmente dos: el uncus del temporal se hernia por la tienda del cerebelo (produciendo infartos) y las amígdalas cerebelosas se hernian por el agujero magnooccipital hacia el canal raquídeo (comprimiéndose el bulbo raquídeo de atrás a delante y produciendo hemorragias).

En las fases iniciales, histológicamente se traduce en lesiones agudas características: aparece la enfermedad aguda de Spielmeyer en las neuronas piramidales de Sommer, corticales y asta de Ammon. Las neuronas adquieren una forma parecida a la de la muerte apoptótica: condensadas, acidófilas, sin núcleo, precedido de picnosis y cariorrexis. La zona lesional tiene un aspecto retraído con márgenes convexos. A partir de ese momento, comienzan a aparecer lesiones subagudas. De 24 horas a 14 días se produce la movilización de los restos neuronales: remoción de restos necróticos por macrófagos y proliferación vascular con infiltración celular. La reparación se produce a partir de las 2 semanas dando lugar a una cicatriz glial. Este proceso da lugar a una necrosis pseudolaminar.

La lesión neuronal y la herniación pueden matar al paciente.

Los infartos de la zona limitante son habitualmente secundarios a episodios de hipotensión; son infartos en el límite de irrigación de arterias mayores, especialmente de la frontera entre la arteria cerebral anterior y media.

Isquemia Cerebral Focal: Infarto Cerebral

Es una alteración isquémica en un territorio localizado. Aparece un área de necrosis del territorio de distribución de un ramo arterial, bien de gran calibre (embolia o trombosis macroscópica en la cerebral media, posterior o anterior) o bien de pequeño tamaño (afectación vascular en arteritis sistémicas, arteritis infecciosas en inmunodeprimidos – Toxoplasma, Aspergillus, CMV, tuberculosis, GANS – arteritis granulomatosa del SNC – Cadasil). El émbolo puede tener su origen en el sector arterial, cardíaco (FA, infarto agudo y crónico, endocarditis), placas de ateroma (carótidas), grasas (fracturas conminutas), gaseosa (iatrogénica, descompresión) o materiales extraños (cirugía). El émbolo puede ser único o en ducha (en este último caso es generalmente graso o gaseoso). La clínica depende del lugar donde se inserte el émbolo.

Tipos de Infarto

• Hemorrágico / rojo: arteriales asociados a embolismo. Se define por un área de necrosis identificable macroscópicamente por petequias múltiples confluentes, más frecuentes y extensas en la corteza. Aparece tras la reperfusión del infarto blanco o repermeabilización de vasos ocluidos y con pared necrótica (obstrucción venosa). Tiene una zona necrótica coagulativa irregular muy extensa. La evolución es igual a la del infarto anémico.
• Anémico / blanco: arteriales asociados a trombosis. No se reperfunde, permanece isquémico, y de ahí su coloración pálida. Al principio predomina la necrosis, que se traduce por edema; a continuación, predominan los fenómenos de movilización de los restos necróticos por macrófagos; al final, queda una cavidad o cicatriz glial. Macroscópicamente, la lesión es más llamativa en la corteza que en la sustancia blanca.

Hemorragias Cerebrales

Hemorragia Intracerebral (Intraparenquimatosa)

Dentro de las hemorragias intracerebrales, se excluyen las hemorragias extracerebrales, usualmente traumáticas.

Etiología

La hemorragia cerebral es una causa de muerte y de urgencia frecuente. En el 80% de los casos se debe a HTA, que cursa con ateromatosis acelerada en arterias gruesas, arteriosclerosis hialina, proliferativa y necrosante en arteriolas, y microaneurismas de Charcot-Bouchard. Afecta más a los ganglios de la base y menos a los hemisferios.

La segunda causa importante es la angiopatía congofila, que es una amiloidosis de la pared de los vasos, que normalmente aparece asociada a Alzheimer; produce una debilidad de la pared arterial que hace que se rompa y se inicie una hemorragia.

Macroscópico

Existen dos variantes de hemorragia intracerebral:

• Ganglionar: se localizan en los ganglios de la base: tálamo, putamen, tegmento protuberancia y hemisferios cerebelosos (obliga a descartar metástasis).
• Lobar: en lóbulos de los hemisferios cerebrales. Generalmente son secundarias a angiopatía amiloide, depósito de amiloide en los vasos, o diátesis hemorrágica.

Estudio Cronológico

. La fase aguda, inicial, es probablemente debida a una lesión
vascular preexistente con aneurismas de Charcot-Bouchard. Comienza como un hematoma
expansivo, una extravasación de sangre, que diseca y comprime estructuras;
periféricamente se acompaña de un edema masivo. Se puede producir una rotura
intraventricular o subaracnoidea.
En la fase crónica, el hematoma es poco a poco reabsorbido por una parte y, por
otra, sustituido por una cicatriz glial o un quiste. El quiste es una cavidad de conformación
regular, paredes lisas, induradas y coloración parda; esta pared contiene macrófagos
cargados de hemosiderina. En su periferia encontramos imágenes de gliosis periférica.
El hemisferio que lo presenta está claramente edematoso y sus circunvoluciones son
prácticamente lisas, quedando los surcos muy reducidos. Pueden aparecer zonas de
herniación que lleven a la muerte del paciente.
Anatomía Patológica
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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Refiere una urgencia médica y es una de las situaciones que se emplean para
conseguir donantes de órganos, pues previamente no existe ninguna patología.
Etiología. Se debe, en primer lugar, a traumatismos que afectan a la arteria temporal,
y, en segundo lugar, a rotura de aneurismas (típico del adulto joven: es una de las
circunstancias proveedoras de donantes de órganos), alteraciones de la coagulación
(traumatismos en anticoagulados), neoplasias en espacio subaracnoideo, rotura de
malformaciones vasculares y perforación de una hemorragia intraparenquimatosa.
ANEURISMAS CEREBRALES / SACULARES
Son dilataciones de los vasos arteriales, frecuentemente del polígono de Willis, de
diámetro variable y que tienden a romperse.
Algunos de ellos tienen una base malformativa congénita, sobre la que se desarrolla
un debilitamiento progresivo de la pared del aneurisma, lo que facilita su ruptura.
Pero no siempre existe esta base malformativa congénita, ya que son tanto más
frecuentes cuanto mayor es el rango de edad. Son más frecuentes en pacientes con
alteración del tejido conjuntivo, como en el síndrome de Marfan. Si además se le añaden
factores agravantes como HTA y hábito tabáquico, aumentan las posibilidades de sufrir una
hemorragia subaracnoidea.
Para detectar los aneurismas es necesario quitar la pía al cerebro porque, de lo
contrario, pueden ser invisibles.
Antiguamente se operaban rápidamente, pero ahora se espera a operar. Si el paciente sobrevive,
quedarán áreas de fibrosis meníngea que pueden dar lugar a alteraciones de la
conducción de LCR.
Anatomía Patológica
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MALFORMACIONES
ARTERIOVENOSAS
Son la causa de muchas hemorragias intracraneales. Se pueden ver fácilmente con
radiología (excepto las telangectasias capilares, que no se detectan porque los capilares
son muy pequeños). Muchas de ellas están asociadas a tumores.
Malformaciones arteriovenosas (propiamente dichas)
Están localizadas en el espacio subaracnoideo, con expansión intraparenquimatosa.
Forman ovillos de vasos de pared malformada, con importante shunt sanguíneo. En
profundidad existe un tejido gliósico con siderosis. Son más frecuentes en el territorio de la
arteria cerebral media. Pueden ser muy extensas y no tener sintomatología hasta edad
avanzada.
Hemangiomas cavernosos
Son vasos dilatados (de calibre grande), de pared fina y con un bajo flujo sin shunt. No
hay tejido nervioso entre ellos. Aparecen en cerebelo, protuberancia y subcorticales.
Angiomas venosos
Consiste en una madeja de vasos venosos con bajo flujo y estasis.
Telangiectasias capilares
Es la dilatación del calibre de los vasos finos por tejido nervioso normal. Es más
frecuente en la protuberancia.
ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
HIPERTENSIVA
La principal consecuencia de la hipertensión a largo plazo es la hemorragia
hipertensiva intraparenquimatosa, pero además produce: infartos lacunares (encefalopatía
hipertensiva) y lesiones arteriales y arteriolares de ateromatosis y arterioesclerosis (alteración
vascular)
Los infartos junto con la alteración vascular, pueden ser el origen de las demencias
vasculares que presentan estos pacientes (siguen un patrón de evolución clínica de caída
en escalones). Pueden conducir a la muerte de la persona.
Anatomía Patológica
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Infarto lacunar
El infarto lacunar, encefalopatía hipertensiva, está compuesto por infartos, únicos o
múltiples, de pequeño tamaño, especialmente subcorticales o que afectan a los ganglios de
la base. Cuando tienen un tamaño relativamente grande, dejan una brida (cavidad).
En piezas de autopsia aparece el estado cribiforme: pérdida de mielina alrededor de
las luces vasculares. Cuando se hace una tinción para mielina se ven halos claros alrededor
de los vasos (aclaramiento).
Hemorragias en hendidura
Son secundarias a pequeñas hemorragias, con aparición de pequeñas hendiduras
marginadas por gliosis, siderosis y macrófagos.
Encefalopatía hipertensiva
Es un cuadro clínico agudo de disfunción cerebral difusa, cefalea, confusión,
vómitos, convulsiones y coma. No remite espontáneamente.
En la autopsia, el cerebro aparece edematoso, con o sin herniaciones,
ocasionalmente petequias y lesión vascular. El cerebro pesa más de lo que debería pesar,
presenta colapso de las cavidades medulares, desaparición de surcos y una superficie lisa e
hipovascular.
Demencia vascular
Va vinculada a las consecuencias de la HTA en el encéfalo: es la combinación de
ateromatosis y arterioesclerosis vascular, trombosis y/o embolia recurrente, que conllevan la
aparición de infartos múltiples y bilaterales en corteza, tálamo y sustancia blanca, dando
lugar a un cuadro clínico especial.
La enfermedad de Binswager es una afectación de la sustancia blanca subcortical
asociada a un cuadro de demencia vascular.