Hallazgos Iniciales

Presencia de cardiomiopatía dilatada. Presencia de un condroma pulmonar o un tumor del estroma gástrico (GIST).

Diagnóstico del Feocromocitoma

Para confirmar la sospecha de feocromocitoma se utilizan distintos tipos de pruebas complementarias, sobre todo pruebas de laboratorio y pruebas de imagen.

1. Pruebas de Laboratorio

Hemograma y bioquímica: suele mostrar un aumento del hematocrito (por hiperproducción de eritropoyetina), leucocitosis, aumento de la VSG, hipercalcemia e hiperglucemia.

Medida de catecolaminas en plasma y en orina de 24 h. En orina hay que medir también la creatinuria. Las metanefrinas en plasma son más sensibles y en orina son más específicas.

A. Personas con baja sospecha de feocromocitoma:

Queremos descartar la enfermedad. Por ello, preferimos las metanefrinas en orina (pues tienen más especificidad). La sospecha es baja en pacientes que tengan sólo alguno de los síntomas de la triada, un incidentaloma suprarrenal o una HTA en estudio.

B. Personas con alta sospecha de feocromocitoma:

Queremos confirmar el diagnóstico, por lo que preferimos una mayor sensibilidad, es decir, las metanefrinas en plasma. La sospecha es alta en pacientes con una HTA resistente, síntomas adrenérgicos, crisis hipertensiva en un procedimiento diagnóstico o terapéutico, historia familiar de feocromocitoma o síndrome genético que predispone a su aparición, y masas adrenales accidentales con características radiológicas compatibles.

2. Test de supresión con clonidina:

La clonidina es un agonista de los receptores α-2 adrenérgicos que suprime a nivel central la liberación de catecolaminas por parte de las neuronas, pero sin afectar a la liberación de catecolaminas en el feocromocitoma. Si los niveles disminuyen menos de un 50% en sangre y menos de un 40% en orina con respecto a los valores basales, o bien la suma de adrenalina + noradrenalina permanece por encima de los 500 pg/ml, se considera que la supresión no ha sido efectiva, lo que apoya el diagnóstico de feocromocitoma.

3. Medida de cromogranina A y neuropéptido Y en plasma:

Ambas son sustancias liberadas por las células cromafines, por lo que se elevan cuando existe un feocromocitoma.

4. Pruebas de Imagen:

Se utilizan para confirmar el diagnóstico que obtenemos mediante la clínica y las pruebas de laboratorio, además de localizar el feocromocitoma y valorar mejor sus características.

• TC: presenta una sensibilidad excelente y una especificidad del 70%. Suelen verse como tumores grandes (> 3 cm), irregulares aunque bien delimitados, con quistes, cambios hemorrágicos, hiperdensos. Si utilizamos contraste, se ve una captación rápida con un retraso en la fase de lavado.
• RM: señal hiperintensa en T2, equiparable al TC, con sus ventajas (ausencia de radiación). También se ven como masas de > 3 cm con quistes y cambios hemorrágicos frecuentes.
• Gammagrafía con metayodobenzilguanidina I131 (MIBG) o con In111 (Octreoscan): se usa para aclarar dudas en casos con clínica positiva y TC o RM negativas. Es útil principalmente para la detección de tumores pequeños, bilaterales y de localización extra-adrenal.
• PET-TC con FDG18: nos permite distinguir los feocromocitomas malignos y localizar sus posibles metástasis.

La cateterización selectiva de las venas adrenales (usada a veces en pacientes con hiperaldosteronismo) está CONTRAINDICADA si hay sospecha de feocromocitoma.

Tratamiento del Feocromocitoma

SIEMPRE es quirúrgico. Cirugía de alto riesgo, requiere monitorizacion continua. Antes de la cirugia, se deben tomar una serie de medidas que minimicen el riesgo de complicaciones, entre ellas.

1. Alfa-bloqueo: 7-10 días antes de la cirugía, se deben empezar a administrar bloqueantes alfa-adrenérgicos (10 mg de fenoxibenzamina cada 12-24 h), en dosis crecientes hasta dejar la TA por debajo de 120/80 mmHg. Además, desde el 2º-3 día de α-bloqueo, estos fármacos deben asociarse a una dieta rica en sodio (> 8 g/ día) para expandir el volumen plasmático. al quitar el feocromocitoma en la cirugía y suprimir la liberación de catecolaminas, se produce una hipotensión y una pérdida de volumen efectivo (por vasodilatación) que pueden llevar al paciente a una parada cardio-respiratoria. 2. Beta-bloqueo: una vez conseguido el α-bloqueo (es decir, después) se deben administrar también β-bloqueantes para estabilizar la frecuencia cardiaca.

Se empieza con 10 mg de propranolol cada 6 h y se va subiendo la dosis hasta alcanzar una FC de 60-80 lpm; a partir de ese momento, se mantendrá la pauta sin cambios hasta el momento de la intervención. En caso de intolerancia a la fenoxibenzamina o el propranolol, efectos adversos, control inadecuado de la TA o contraindicación del α y β-bloqueo por cualquier causa, se deben administrar fármacos bloqueantes de los canales del calcio (30 mg de nicardipino / 12 h). La cirugía consiste en extirpar la glándula adrenal (adrenalectomía). El abordaje laparoscópico es posible en tumores adrenales de . La vía abdominal (laparotomía media) es de primera elección en tumores muy grandes (> 8 cm) o extra-adrenales (paragangliomas). Se debe decidir entre una adrenalectomía parcial (para evitar una insuficiencia suprarrenal crónica) o una adrenalectomía total con cobertura sustitutiva de corticoides. Actualmente se recomienda la adrenalectomía total con tratamiento sustitutivo, pues existen feocromocitomas malignos que pueden recidivar hasta 20 años. No obstante, el riesgo de recidiva es menor en un caso concreto: el síndrome de Von Hippel Lindau. En estos casos, se puede realizar una adrenalectomía parcial si el paciente lo prefiere. El paciente debe recibir en el post-operatoriosuero salino glucosado para  asegurar el aporte adecuado de fluidos y evitar una hipoglucemia o una hipotensión. 7 días después se deben medir de nuevo las catecolaminas.

La cirugía tiene una mortalidad del 2,4% y una morbilidad muy alta (del 24%) por dos complicaciones principales: Crisis hipertensivas:  deben tratarse con nitroprusiato sódico en infusión continua por vía intravenosa (aunque puede tratarse también con fentolamina o nicardipino). Arritmias cardiacas:  se tratan con lidocaína intravenosa en bolo o con esmolol en infusión continua.