Exploración Celular: Estructura, Función y Patologías

1. Membrana Plasmática y Receptores de Membrana

La membrana plasmática es una bicapa fosfolípidica con proteínas de diversa clase incrustadas en ella. Su función principal es mantener la homeostasis celular, separando el citoplasma del entorno extracelular. Además, participa en la comunicación intercelular en organismos pluricelulares, facilita las uniones intercelulares en el tejido epitelial y permite la captación de mensajes extracelulares. Para esta última función, las células presentan un conjunto de proteínas transmembrana llamadas receptores, que pueden ser glicoproteínas o glicolípidos. Estos receptores actúan como «antenas», captando información del espacio extracelular y transfiriéndola al interior de la célula. Ejemplos de estos receptores son los receptores del factor de crecimiento, receptores de proteína G y receptores de acetilcolina. La unión de mensajeros químicos (hormonas, neurotransmisores, etc.) con los receptores de membrana puede desencadenar diversas respuestas celulares, como contracción, movimiento, endocitosis, secreción, división o inhibición de funciones.

2. Canales Iónicos

Los canales iónicos son conjuntos de proteínas transmembrana que transportan iones de forma pasiva, a favor del gradiente electroquímico, sin gasto de energía. Estos canales son túneles hidrofílicos que atraviesan la membrana y presentan alta especificidad para cada ión (Na+, K+, Ca2+, Cl). Existen canales que siempre están abiertos y otros que son regulados por voltaje, ligando o estímulos mecánicos. Estos últimos son fundamentales en células musculares, neuronas y células secretoras. Los canales regulados por voltaje se abren en respuesta a cambios en el potencial eléctrico de la membrana, como los canales de Na+ y K+ en las neuronas. Los canales regulados por ligando se abren al unirse a una molécula específica, como los receptores de acetilcolina y glutamato. Los canales regulados mecánicamente se abren en respuesta a estímulos mecánicos, como el estiramiento de la membrana en las células neuroepiteliales del oído interno. Las fallas en estos canales producen canalopatías, que afectan a la célula alterando su pH o acumulando iones, como en la producción excesiva de mucosa por falla de los canales de cloro. Estas fallas suelen ser de origen genético, con expresión recesiva. Las proteínas que forman los canales son producidas por la vía secretora.

3. Transporte de Iones a través de Canales y Ejemplos

El transporte de iones a través de canales se debe a cambios en el potencial eléctrico o a la unión de un ligando. Los canales son específicos para cada ión. Por ejemplo:

  • Na+: Su transporte se da en respuesta a cambios electroquímicos, a la unión de un ligando o a una molécula intracelular específica.
  • K+: Su transporte se da a favor del gradiente a través de un canal que está siempre abierto, pero se estrecha desde el interior al exterior celular.
  • Ca2+: Su transporte se da del exterior al interior celular por cambios electroquímicos.

También existen canales regulados mecánicamente por el estiramiento de la membrana, como en las células neuroepiteliales del oído interno.

4. Estructura y Función del Retículo Endoplásmico Rugoso (RER)

El RER es un conjunto de sacos aplanados y túbulos membranosos interconectados entre sí y con la carioteca. Su superficie externa está cubierta de ribosomas, adheridos por su subunidad mayor. Sus funciones son: la circulación intracelular de sustancias, la síntesis de proteínas en los ribosomas adosados, y la canalización y procesamiento de proteínas. Las proteínas producidas en el RER pueden ser enzimas hidrolíticas de los lisosomas o proteínas de secreción. El RER está muy desarrollado en células con alta actividad secretora, como las células productoras de anticuerpos o las células pancreáticas. La membrana del RER posee un receptor específico, la riboforina, al cual se une el polirribosoma. El REL no posee riboforina, por lo que no se le unen ribosomas. El RER es parte fundamental de la vía secretora.

5. Estructura y Función del Retículo Endoplásmico Liso (REL)

El REL es una red de túbulos interconectados sin ribosomas, debido a la ausencia de riboforina. Se encuentra en el citoplasma, conectado con el RER. Sus funciones incluyen: detoxificación celular mediante enzimas que neutralizan sustancias tóxicas; síntesis de lípidos para la biogénesis de membranas celulares; almacenamiento y liberación de calcio; síntesis de esteroides en glándulas suprarrenales; y movilización de glucosa mediante la desfosforilación de glucosa-6-fosfato en hepatocitos.

6. Estructura y Función del Aparato de Golgi

El Golgi es un organelo membranoso formado por cisternas y vesículas. Su función es la modificación postraduccional y clasificación de proteínas sintetizadas en el RE, destinadas a lisosomas, membrana plasmática o secreción. El Golgi está compuesto por dictiosomas con una cara cis (formadora) y una cara trans (de maduración). En el Golgi ocurren modificaciones postraduccionales de oligosacáridos unidos a proteínas. También selecciona, concentra y empaqueta enzimas lisosomales, y otorga a glucoproteínas y glucolípidos sus oligosacáridos definitivos. Actúa como centro de selección de proteínas, dirigiéndolas a su destino intracelular o extracelular. Los dictiosomas se comunican mediante vesículas COP I y COP II.

7. Estructura y Función de la Mitocondria

Las mitocondrias son las centrales energéticas de la célula, encargadas de la producción de ATP. La membrana mitocondrial interna contiene enzimas, transporta electrones y protones, y posee partículas F que sintetizan ATP. La membrana externa es permeable y contiene porinas, donde también se degradan lípidos. El espacio intermembranoso contiene enzimas y acumula protones. La matriz mitocondrial contiene ADN circular y ribosomas que sintetizan algunas proteínas mitocondriales, como ATP sintetasa, citocromo b y oxidasa. Las mitocondrias son de origen materno. Las proteínas de origen nuclear son sintetizadas con un péptido señal que las dirige a la mitocondria, con ayuda de chaperonas, a través de los complejos proteicos TOM (membrana externa) y TIM (membrana interna). Las membranas mitocondriales carecen de colesterol. La mitocondria participa en la apoptosis, liberando activadores de caspasas (como el citocromo C). Otras funciones incluyen la remoción de Ca2+ del citosol, síntesis de aminoácidos en hepatocitos y síntesis de esteroides.

8. Estructura y Función de los Peroxisomas

Los peroxisomas son organelos de origen citosólico, cuyas proteínas se originan por la vía citosólica mediante peroxinas. Tienen forma ovoide y están delimitados por una sola membrana. Las proteínas de la matriz peroxisomal poseen la señal SKL en el extremo carboxilo, reconocida por la pex5. Contienen alrededor de 40 enzimas oxidativas. Sus funciones incluyen detoxificación de alcohol, metabolismo de radicales libres, síntesis de colesterol y éter-lípidos, formación de ácidos biliares, catabolismo de ácidos grasos de cadena larga, catabolismo de purinas y metabolismo del estradiol. Su nombre se debe a su participación en la formación y descomposición de peróxido de hidrógeno (H2O2). La catalasa neutraliza el H2O2 formando H2O y O2, y lo utiliza para oxidar sustancias tóxicas. Son más numerosos en células renales y hepáticas, y ausentes en eritrocitos.

9. Estructura y Función de los Lisosomas

Los lisosomas son organelos polimorfos que se originan por gemación en la cara trans del Golgi. Contienen enzimas hidrolíticas (hidrolasas ácidas) que no dañan al lisosoma gracias a su glucocálix. El pH ácido (5) se mantiene mediante una bomba de protones. Sus proteínas se sintetizan en el RER y son fosforiladas en manosa-6-fosfato en el Golgi. Su función es la degradación de componentes celulares y materiales extracelulares. Reciben sustancias por endocitosis, fagocitosis y autofagia. La señal para la autofagia de proteínas citosólicas es KFERQ. Estos procesos utilizan ATP. Existen enfermedades lisosomales de carácter genético, como la enfermedad de Farber.

10. Estructura y Función del Citoesqueleto

El citoesqueleto da forma, soporte mecánico y permite el movimiento celular. Es una red de proteínas citoplasmáticas compuesta por:

  • Filamentos de actina: Polímeros helicoidales de actina. Participan en la fagocitosis, uniones intercelulares y movimiento muscular.
  • Filamentos intermedios: Polímeros de proteínas fibrosas. Forman la lámina nuclear, soportan tensiones e intervienen en las adhesiones célula-célula.
  • Microtúbulos: Compuestos por tubulina. Participan en el transporte intracelular de organelos, migración de cromosomas y organización celular.

También posee proteínas accesorias reguladoras, ligadoras y motoras.

11. Estructura y Función del Núcleo

El núcleo resguarda el ADN celular. Posee una doble membrana (envoltura nuclear) con poros para el intercambio de material con el citoplasma. Las proteínas nucleares se sintetizan en la vía citosólica. La membrana externa es continua con el RER, la interna se sostiene por la lámina nuclear, y el espacio perinuclear se comunica con el RE. El núcleo contiene compartimentos como el nucleolo (síntesis de ARN ribosomal), cuerpos de Cajal y territorios cromosómicos. En el núcleo se produce la replicación del ADN, que junto con histonas forma la cromatina, que se condensa en cromosomas durante la mitosis y meiosis.

12. Proceso de Endocitosis

La endocitosis es el proceso de captación de partículas por la célula. Ocurre mediante una invaginación de la membrana que engloba la partícula, formando una vesícula. Existen tres tipos:

  • Pinocitosis: Ingestión de líquidos y partículas en disolución por vesículas revestidas de clatrina.
  • Fagocitosis: Ingestión de partículas grandes (bacterias, microorganismos) por fagosomas.
  • Autofagia: Reciclaje de material celular mediante vesículas del REL que se fusionan con lisosomas.

13. Secreción Regulada y Constitutiva

La secreción es la descarga del contenido de vesículas al medio extracelular. Puede ser:

  • Constitutiva: Secreción continua y automática de moléculas recién sintetizadas.
  • Regulada: El producto se almacena en gránulos y se libera en respuesta a un estímulo específico.

14. Vía Secretora de Síntesis de Proteínas

La síntesis de proteínas (traducción) ocurre en los ribosomas. Las proteínas secretoras poseen un péptido señal que las dirige al RER. Al llegar al RER, el péptido señal se une a la PRS, que detiene el plegamiento prematuro. El ribosoma se une a la riboforina del RER y reanuda la síntesis, introduciendo el polipéptido en el RER a través de traslocones. Las proteínas pueden ser solubles o transmembrana.

15. Vía Citosólica de Síntesis de Proteínas

Las proteínas citosólicas se sintetizan en ribosomas libres. Aquellas sin péptido señal permanecen en el citosol. Las que poseen péptido señal se dirigen a otros destinos (núcleo, citoesqueleto, sistema de endomembranas, mitocondrias, peroxisomas). Las chaperonas previenen el plegamiento prematuro.

16. Aparataje y Métodos de Estudio de Microscopía Fotónica

El microscopio fotónico consta de un sistema estructural (base, columna, platina, tubo, revólver) y un sistema óptico (iluminación: condensador, diafragma-iris; observación: objetivos, ocular).

17. Regulación del Ciclo Celular

El ciclo celular (G1, S, G2, M) está regulado por quinasas y ciclinas. El SPF (Factor promotor de la síntesis de ADN) controla la fase S, y el MPF (Factor promotor de la mitosis) controla la fase M. Factores de crecimiento externos pueden estimular o inhibir el ciclo celular.

18. Ciclo Celular y Cáncer

La proteína p53 controla la calidad del ADN y puede inducir la muerte celular si hay daños. El cáncer se asocia a alteraciones en protooncogenes o genes supresores de tumores.

19. Ciclo Celular y Apoptosis

La apoptosis es la muerte celular programada. Se activa cuando el ADN tiene daños irreversibles. La p53 participa en la decisión de entrar en apoptosis.

20. Envejecimiento, Genes y Células

El envejecimiento se asocia al acortamiento de los telómeros, estructuras que protegen los extremos de los cromosomas. La telomerasa, enzima que alarga los telómeros, está activa en células embrionarias y tumores.

21. Canalopatías y Ejemplos

Las canalopatías son enfermedades causadas por el mal funcionamiento de los canales iónicos. Ejemplos: epilepsia, dolor neuropático, migraña hemiplégica familiar, fibrosis quística, síndrome de QT largo.

22. Principios Mendelianos y Enfermedades Humanas Recesivas

Las leyes de Mendel explican la herencia de caracteres. Las enfermedades recesivas requieren dos copias del gen mutado. Ejemplos: fibrosis quística, esclerosis, albinismo, enfermedad de Tay-Sachs.

23. Genoma Humano y Principios Mendelianos. Consejo Genético

El genoma humano es el conjunto de genes del ADN. El consejo genético estudia la herencia de genes y la probabilidad de enfermedades.

24. Series Alélicas y Grupos Sanguíneos

Una serie alélica es el conjunto de alelos para un gen. Los grupos sanguíneos AB0 son un ejemplo de alelismo múltiple.

25. Enfermedades Humanas Asociadas al Genoma Mitocondrial

Las enfermedades mitocondriales se deben a defectos en la producción de ATP. Ejemplos: Neuropatía óptica hereditaria de Leber, Síndrome de Leigh, Síndrome de Kearns-Sayre.

26. Propiedades del Microscopio y Cálculo del Tamaño de una Célula

Las propiedades del microscopio incluyen poder de aumento, resolución, definición y penetración. El tamaño de una célula se calcula utilizando unidades de medida como μm y nm.

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