Talla Baja en Pediatría
Definición y Conceptos Clave
Talla baja: Se define como una talla por debajo de dos desviaciones estándar en la gráfica de crecimiento. Talla alta: Se define como una talla por encima de dos desviaciones estándar.
Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR): Concepto obstétrico que se refiere al crecimiento y velocidad de crecimiento fetal. Puede ser:
- CIR simétrico o armónico: La restricción del crecimiento afecta a peso, talla y perímetro craneal (causas genéticas, infecciosas o malnutrición fetal grave).
- CIR asimétrico: El perímetro craneal es mayor que el percentil de talla y peso (malnutrición fetal leve-moderada).
El CIR puede tener consecuencias metabólicas a largo plazo.
Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): Concepto neonatal/pediátrico. Define a los recién nacidos con peso y/o longitud inferior al percentil 10.
Fenómenos de Catch-up y Lagging-down: Procesos fisiológicos en los dos primeros años de vida donde el niño «busca» su carril de crecimiento.
- Catch-up: Subida de percentiles (ej. útero restrictivo, eclampsia, PEG).
- Lagging-down: Descenso de percentiles (ej. feto macrosómico por madre diabética mal controlada).
Edad ósea: Patrón de maduración del esqueleto, estandarizado mediante radiografías de la mano no dominante. Permite pronosticar la talla.
Factores Implicados en el Crecimiento
Factores determinantes: Genotipo implicado en la estatura y en el estirón puberal.
Factores reguladores:
- Hormonales: GH (hormona del crecimiento), hormonas tiroideas, cortisol, andrógenos suprarrenales, testosterona, estradiol, vitamina D e insulina. La GH es el principal regulador del crecimiento extrauterino. Se segrega de forma pulsátil por la hipófisis. El complejo IGF1-BP3-ALS actúa en el cartílago de crecimiento. Los cuadros de deficiencia de crecimiento presentan valores disminuidos de IGF-1 e IGF1-BP3. Se necesitan pruebas de estimulación (hipoglucemia insulínica, test con clonidina oral, propanolol + ejercicio, arginina) para valorar la GH.
- Locales: Acción paracrina, con sistemas activadores e inhibidores.
Factores permisivos: Aporte de oxígeno, nutrición, normalidad de los sistemas metabólicos, estatus socioeconómico, número de hijos y estímulos afectivos. La desnutrición aumenta la resistencia a la GH y disminuye el IGF-1. La deprivación social puede causar hipocrecimiento por déficit transitorio de GH.
Factores realizadores: Órganos diana de los factores de crecimiento, principalmente el esqueleto y el cartílago de crecimiento.
Variantes Normales de Talla Baja
- Talla Baja Familiar (TBF): Velocidad de crecimiento normal, sin desviación de la curva, pero por debajo de la talla diana.
- Retraso Constitucional del Crecimiento y la Pubertad (RCCP): Maduración tardía. El patrón de maduración es hereditario.
- Asociación de TBF y RCCP.
Hipocrecimientos Patológicos
Disarmónicos
- Osteocondrodisplasias: Disfunción congénita del tejido óseo-cartilaginoso (ej. acondroplasia).
- Enfermedades óseas metabólicas: Congénitas (ej. mucopolisacaridosis).
- Trastornos adquiridos de la columna vertebral: Escoliosis, radioterapia espinal.
Armónicos
- Prenatales (CIR): Factores fetales (cromosómicos, síndromes, alteraciones reguladoras), uterinos/placentarios, maternos (malnutrición, tóxicos, alcohol, tabaco, patologías, infecciones TORCH).
- Postnatales: Malnutrición, infecciones crónicas, enfermedades crónicas (gastrointestinales, hepáticas, renales, cardíacas, pulmonares, metabólicas, hematológicas, SNC, reumatológicas, inmunodeficiencias), endocrinológicas (déficit de GH/IGF-1, hipotiroidismo, hipercortisolismo, pubertad precoz, pseudohipoparatiroidismo, raquitismo, diabetes insípida), deprivación psicosocial, idiopática.
Otras Causas
- CIR: 10% de los PEG con CIR no alcanzan su talla diana por resistencia a la GH.
- Síndrome de Turner (45XO): Talla baja, cariotipo XO, fenotipo Turner (edema, implantación capilar baja, cuello corto, tórax en coraza, riñón en herradura, cubitus valgus, metacarpiano corto, cardiopatías, disgenesia gonadal).
- Déficit de GH: Clínica variable según el momento de inicio (prenatal: peso/longitud normales al nacer, micropene/clítoris pequeño, hipoglucemia, disminución de velocidad de crecimiento; postnatal: aplanamiento curva de crecimiento, peso paralelo a talla, acúmulo graso central). Analítica: GH basal no valorable, IGF-1/IGF1-BP3 bajas, GH tras estímulo baja, edad ósea retrasada.
- Insensibilidad a la GH (Síndrome de Laron): Alteración en el receptor de GH. Peso/longitud al nacer bajos, mala velocidad de crecimiento. Analítica: IGF-1/IGF1-BP3 bajas, GH tras estímulo alta, GH basal alta, IGF-1 tras tratamiento con GH recombinante bajos. Tratamiento con IGF-1 recombinante.
- Síndrome de Cushing: Fenotipo característico.