Funciones del Riñón

El riñón desempeña varias funciones esenciales:

• Excreción: Elimina los productos de desecho del metabolismo.
• Regulación: Mantiene el equilibrio de agua y sales en el cuerpo.
• Equilibrio ácido-base: Ayuda a mantener el pH adecuado en el cuerpo.
• Secreción de hormonas: Produce hormonas y prostaglandinas.

Estructura del Riñón

El riñón es un órgano complejo con cuatro partes principales:

• Glomérulos
• Túbulos
• Intersticio
• Vasos sanguíneos

Vulnerabilidad Específica

Algunos componentes del riñón son más susceptibles a ciertos tipos de daño:

• Glomerulopatías: A menudo relacionadas con problemas inmunológicos.
• Trastornos tubulares intersticiales: Usualmente causados por toxinas o infecciones.

Interdependencia Funcional

Las estructuras del riñón están interconectadas. Si una parte se daña, puede afectar a las demás. Por ejemplo, un daño grave en los glomérulos puede afectar el flujo sanguíneo en otras áreas.

Nefropatía Crónica

Las enfermedades renales crónicas pueden dañar todos los componentes del riñón, lo que puede llevar a insuficiencia renal crónica (nefropatía terminal).

Signos y Síntomas Precoces

El riñón tiene una gran capacidad de reserva, por lo que puede haber daño significativo antes de que se noten síntomas. Reconocer los signos tempranos de nefropatía es clave para el tratamiento.

Manifestaciones Clínicas de las Nefropatías

Las manifestaciones de las nefropatías se pueden clasificar en síndromes:

• Azoemia: Aumento de nitrógeno y creatinina en sangre, indica reducción en la filtración glomerular. Puede ser por problemas renales o extrarrenales.
  • Azoemia prerrenal: Por baja perfusión renal.
  • Azoemia posrenal: Por obstrucción en el flujo de orina.
• Uremia: Progresión de la azoemia, con síntomas clínicos y alteraciones sistémicas.
• Síndrome nefrítico: Caracterizado por hematuria, proteinuria, azoemia, edema e hipertensión.
• Síndrome nefrótico: Se presenta con proteinuria intensa, hipoalbuminemia y edema.
• Hematuria asintomática: Puede indicar alteraciones glomerulares leves.
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP): Pérdida rápida de función renal, con hematuria y proteinuria.
• Lesiones renales agudas: Pueden ser causadas por varios tipos de daño (glomerular, tubular, etc.) y se manifiestan con oliguria o anuria.
• Nefropatía crónica: Resulta de cicatrización progresiva y puede requerir diálisis o trasplante.
• Infecciones de vías urinarias: Causan bacteriuria y piuria, pueden afectar el riñón (pielonefritis) o la vejiga (cistitis).
• Nefrolitiasis (cálculos renales): Causan cólicos renales y hematuria.

Glomerulopatías

Las glomerulopatías son trastornos que afectan los glomérulos:

• El glomérulo filtra la sangre y tiene una estructura específica que incluye podocitos.
• La barrera glomerular es selectiva y permite el paso de ciertas moléculas.

Causas de las Glomerulopatías:

• Inmunológicas: Como en lupus o diabetes.
• Hereditarias: Ejemplo: síndrome de Alport.
• Secundarias: Afectan al riñón como parte de una enfermedad sistémica.

Síndrome Nefrótico

El síndrome nefrótico se caracteriza por:

• Proteinuria masiva: Pérdida de proteínas en la orina.
• Hipoalbuminemia: Bajas concentraciones de albúmina en sangre.
• Edema: Retención de líquidos en el cuerpo.

Causas:

• Enfermedad de Cambios Mínimos: Común en niños; responde bien a esteroides.
• Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria: Puede ser primaria o secundaria; difícil de tratar.
• Nefropatía Membranosa: Común en adultos; menor respuesta a tratamientos.

Síndrome Nefrítico

El síndrome nefrítico es un conjunto de síntomas que generalmente inicia de forma aguda e incluye:

• Hematuria: Presencia de glóbulos rojos deformes y cilindros eritrocíticos en la orina.
• Oliguria: Disminución en la producción de orina.
• Azoemia: Acumulación de productos de desecho en sangre.
• Hipertensión: Aumento de la presión arterial.

Aunque puede haber proteinuria (proteínas en la orina) y edema (acumulación de líquido en tejidos), estos síntomas son menos severos que en el síndrome nefrótico.

Lesiones Asociadas

Las lesiones del síndrome nefrítico implican proliferación celular en los glomérulos e inflamación con infiltración de leucocitos, lo que daña las paredes capilares glomerulares. Esto permite la salida de eritrocitos a la orina y disminuye la tasa de filtración glomerular (FG). La hipertensión se debe a la retención de líquidos y al aumento de renina en los riñones afectados. El síndrome nefrítico agudo puede ser secundario a trastornos sistémicos, como el lupus eritematoso sistémico (LES), o resultar de glomerulopatías primarias, como la glomerulonefritis postinfecciosa aguda, a menudo desencadenada por infecciones estreptocócicas.

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas iniciales suelen incluir malestar, fiebre baja y náuseas. La orina presenta un aspecto marrón ahumado por la hematuria. Aunque oliguria, azoemia e hipertensión suelen ser leves, pueden variar en intensidad. La proteinuria puede aparecer en diferentes grados, y en ocasiones puede provocar un síndrome nefrótico. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad y de la respuesta al tratamiento; la recuperación es común en casos epidémicos, pero en adultos puede haber progresión a insuficiencia renal crónica.

Condiciones Relacionadas

• Nefropatía IgA: Causa frecuente de hematuria recurrente.
• Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria caracterizada por mutaciones genéticas que pueden causar insuficiencia renal en etapas avanzadas.

Morfología

Glomerulonefritis Postinfecciosa:

• Microscopía óptica: Aumento de celularidad en los glomérulos, con necrosis en paredes capilares en casos severos.
• Microscopía electrónica: Depósitos de inmunocomplejos en membranas glomerulares.
• Inmunofluorescencia: Depósitos granulares de IgG y complemento.

Nefropatía IgA

• Lesiones que pueden variar desde glomérulos normales hasta inflamación segmentaria.
• Depósitos mesangiales de IgA, a menudo acompañados de C3.

Nefritis Hereditaria

• Cambios notables en etapas avanzadas; membrana basal delgada desde el inicio.

Patogenia

Glomerulonefritis Postestreptocócica

• Enfermedad por inmunocomplejos con activación del complemento.
• Antígenos específicos incluyen exotoxinas del estreptococo.

Nefropatía IgA

• Alteración en producción y eliminación de IgA, con influencia genética.

Síndrome de Alport

• Mutaciones en colágeno tipo IV, con manifestaciones que varían según el patrón de herencia.

Resumen

El síndrome nefrítico es una afección renal caracterizada por hematuria, oliguria, azoemia, proteinuria e hipertensión. Las principales causas incluyen la glomerulonefritis postinfecciosa aguda, nefropatía IgA y el síndrome de Alport, cada una con características y pronósticos específicos.

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP)

La GNRP es un síndrome clínico marcado por una rápida pérdida de función renal y síntomas de síndrome nefrítico. Sin tratamiento, puede llevar a insuficiencia renal en semanas o meses. La presencia de «semilunas» en los glomérulos es característica.

Patogenia

La GNRP puede clasificarse en tres subtipos:

1. Mediada por anticuerpos contra la membrana basal glomerular: Formación de depósitos lineales de IgG en la MBG; a menudo asociado con hemorragia pulmonar (síndrome de Goodpasture).
2. Mediada por inmunocomplejos: Asociada con enfermedades como lupus y glomerulonefritis postestreptocócica. Presenta un patrón granular en inmunofluorescencia.
3. Pauciinmunitaria: Sin anticuerpos detectables; frecuentemente se encuentran ANCA en suero, relacionado con vasculitis sistémicas.

Curso Clínico y Pronóstico

El curso de la GNRP es grave, con rápida disminución de la función renal. El pronóstico depende del número de glomérulos afectados por semilunas; la plasmaféresis puede ser útil en algunos casos.

Resumen

La GNRP es un síndrome nefrítico severo caracterizado por rápida pérdida de función renal y semilunas en los glomérulos, con una patogenia asociada a mecanismos inmunológicos.

Enfermedades que Afectan a los Túbulos y al Intersticio

La nefritis tubulointersticial (NTI) es un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan el intersticio y los túbulos renales, con la pielonefritis aguda como forma más común.

Pielonefritis Aguda

Causa: Inflamación supurativa causada principalmente por infecciones bacterianas (ej. E. coli).

Patogenia: Infección ascendente desde la vejiga; factores de riesgo incluyen obstrucción y reflujo vesicoureteral.

Morfología: Riñones agrandados con abscesos; necrosis y cilindros de glóbulos blancos en la orina.

Curso clínico: Síntomas incluyen dolor en el costado, fiebre y disuria; generalmente autolimitada con tratamiento antibiótico.

Otras Causas de NTI

• Infecciones Virales: Ej. nefritis por CMV y VIH.
• Reacciones Inmunológicas: Ej. lupus eritematoso sistémico.
• Medicamentos y Sustancias Tóxicas: Antibióticos, AINEs y metales pesados.
• Trastornos Metabólicos: Hipercalcemia, hipopotasemia.
• Otras: Irradiación o lesiones físicas; NTI idiopática cuando la causa es desconocida.

Síntomas y Diagnóstico

Los síntomas pueden incluir dolor, fiebre, orina turbia y molestias al orinar. El diagnóstico se realiza mediante análisis de orina, cultivos, pruebas de función renal, biopsia renal y estudios de imagen.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa; incluye antibióticos para infecciones y puede requerir terapia inmunosupresora para otras condiciones. La gestión de trastornos metabólicos y complicaciones renales es crucial, supervisada por especialistas en nefrología.

Pielonefritis Crónica y Nefropatía por Reflujo

La pielonefritis crónica es una inflamación del tejido renal que causa cicatrices en los riñones y deformidades en el sistema que drena la orina. Esta enfermedad puede llevar a insuficiencia renal crónica. Existen dos tipos principales:

1. Pielonefritis Obstructiva Crónica: Ocurre cuando hay obstrucciones en las vías urinarias, lo que facilita la aparición de infecciones renales recurrentes. Estas infecciones causan inflamación y cicatrización en los riñones. Puede afectar uno o ambos riñones. Las obstrucciones pueden ser congénitas, como las válvulas anormales de la uretra, o adquiridas, como los cálculos renales.
2. Pielonefritis Crónica por Reflujo: Es la forma más común. Se presenta cuando una infección urinaria se combina con reflujo vesicoureteral, un problema donde la orina fluye hacia los riñones en lugar de salir del cuerpo. Este reflujo puede ser unilateral o afectar ambos riñones, y con el tiempo puede causar cicatrices y llevar a insuficiencia renal crónica.

Morfología

La pielonefritis crónica puede afectar a uno o ambos riñones. A nivel microscópico, se observan cicatrices, inflamación y atrofia de los túbulos renales. Además, los riñones presentan deformidades notables en las áreas afectadas por la cicatrización.

Curso Clínico

Los pacientes suelen consultar cuando la enfermedad ya ha avanzado, presentando síntomas como orinar mucho (poliuria), orinar de noche (nicturia) e hipertensión. En casos graves, puede progresar a insuficiencia renal irreversible.

Nefritis Intersticial Inducida por Fármacos

Algunos medicamentos pueden provocar inflamación en los riñones, conocida como nefritis intersticial. Los pacientes pueden presentar fiebre, erupciones en la piel y cambios en las pruebas de laboratorio, como aumento de creatinina. La inflamación afecta principalmente a los túbulos renales y suele resolverse al suspender el medicamento.

Resumen de Nefritis Tubulointersticial

La nefritis tubulointersticial agrupa varias enfermedades que afectan principalmente los túbulos renales y el tejido intersticial. Las principales son:

• Pielonefritis Aguda: Una infección bacteriana que causa inflamación y formación de abscesos en los riñones.
• Pielonefritis Crónica: Causa cicatrices y pérdida gradual de la función renal.
• Nefritis Inducida por Fármacos: Una reacción a medicamentos que produce inflamación renal.

Todas estas enfermedades pueden tener graves consecuencias si no se tratan y afectan la capacidad de los riñones para filtrar y concentrar la orina.

Lesión Tubular Aguda (LTA)

La LTA es un daño repentino en los túbulos renales que causa insuficiencia renal aguda. Se puede presentar por falta de flujo sanguíneo o exposición a toxinas. En general, es reversible si se trata adecuadamente. Las células de los túbulos renales son muy sensibles a la falta de oxígeno y a sustancias tóxicas, lo que puede causar su daño o muerte. Los pacientes con LTA presentan oliguria (menor producción de orina) y cambios en los electrolitos. Si se trata a tiempo, muchos pacientes recuperan la función renal, pero aquellos con enfermedades renales preexistentes pueden sufrir daño crónico.

Enfermedades que Afectan los Vasos Sanguíneos

• Arterionefroesclerosis: Es el endurecimiento de las arterias que irrigan los riñones, relacionado con la hipertensión arterial. Esto causa daño progresivo en los riñones, especialmente en personas mayores o con presión alta. La arterionefroesclerosis puede causar una disminución en la función renal y proteinuria (proteínas en la orina). En casos graves, puede llevar a insuficiencia renal irreversible.
• Hipertensión Maligna: Se caracteriza por una presión arterial extremadamente alta (más de 200/120 mmHg). Esta condición, si no se trata, puede provocar rápidamente daños graves en los riñones y otros órganos.

Enfermedades Quísticas del Riñón

Las enfermedades quísticas del riñón comprenden un grupo diverso de trastornos que afectan la estructura y función renal. Son importantes debido a su frecuencia, su relación con la insuficiencia renal crónica y el potencial de ser confundidas con tumores malignos. Un aspecto relevante en la fisiopatología de las enfermedades quísticas hereditarias es el descubrimiento de defectos en el complejo cilio-centrosoma en las células epiteliales renales, afectando la función de absorción y la maduración celular, lo que lleva a la formación de quistes.

A continuación, se resumen dos tipos de enfermedades quísticas renales:

1. Quistes Simples:
   • Benignos, aparecen como espacios quísticos en los riñones.
   • Tienen un tamaño variable (1 a 5 cm) y están llenos de líquido claro.
   • Son importantes en el diagnóstico diferencial con tumores renales.
2. Nefropatía Poliquística Autosómica Dominante:
   • Enfermedad hereditaria que causa agrandamiento renal y formación de múltiples quistes.
   • Puede llevar a insuficiencia renal crónica, aunque algunos pacientes mantienen una función renal relativamente normal por varios años.

Otras enfermedades, como la nefronoptisis, son hereditarias y pueden debutar en la infancia, con características como numerosos quistes pequeños en los riñones y síntomas como poliuria y polidipsia. El diagnóstico de estas enfermedades puede ser complejo debido a la falta de marcadores serológicos específicos, y el tratamiento varía según la gravedad y complicaciones.

Resumen

• Nefropatía Poliquística del Adulto: Causa hereditaria de insuficiencia renal crónica, asociada a mutaciones en los genes de la policistina.
• Nefropatía Poliquística Autosómica Recesiva: Afecta a niños, relacionada con mutaciones en el gen de la fibrocistina y presenta anomalías hepáticas.
• Complejo Enfermedad Quística Medular-Nefronoptisis: Enfermedad autosómica recesiva que afecta a niños y adultos jóvenes, con mutaciones en genes relacionados con las nefrocistinas.

Obstrucción al Flujo de Salida Urinario

Cálculos Renales (Urolitiasis): La urolitiasis es la formación de cálculos en el sistema colector urinario, afectando más frecuentemente a los hombres. Se describen tres tipos principales de cálculos: oxalato cálcico (80%), fosfato amónico magnésico (10%) y ácido úrico o cistina (6-9%). Los cálculos pueden causar cólico renal intenso y hematuria.

Hidronefrosis: La hidronefrosis es la dilatación de la pelvis renal debido a la obstrucción del flujo urinario. Puede ser causada por cálculos, tumores, inflamación u obstrucciones congénitas. Los casos severos pueden llevar a insuficiencia renal si no se trata a tiempo.

Tumores Renales

Los tumores renales pueden ser benignos o malignos, con el carcinoma de células renales (CCR) como el tipo maligno más común. Los CCR incluyen:

• Carcinoma de células claras: Representa el 65% de los CCR, asociado con mutaciones en el gen VHL.
• Carcinomas papilares: Tienen un patrón de crecimiento papilar y se relacionan con mutaciones en el gen MET.
• Carcinomas cromófobos: Menos comunes, representan el 5% de los CCR.

Resumen

• Carcinoma de células renales (CCR): Representa el 2-3% de todos los cánceres en adultos.
  • Carcinoma de células claras: El más común, asociado con pérdida de la proteína VHL.
  • Carcinomas papilares: Relacionados con el gen MET, pueden ser bilaterales.
  • Carcinomas cromófobos: Menos frecuentes, con células tumorales no claras.