Esclerosis Sistémica Progresiva (Esclerodermia)

La esclerosis sistémica progresiva, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad idiopática del tejido conjuntivo que se caracteriza por una producción excesiva de la matriz extracelular (colágeno), lo que produce fibrosis en la piel y en algunos órganos internos. Además, causa daño del endotelio de los vasos pequeños con la consecuente isquemia tisular y alteraciones inmunológicas. Es una enfermedad multisistémica y crónica que puede llegar a ser mortal.

«Esclero» significa rigidez, y «dermia», piel.

Factores Desencadenantes

• Herencia: Predisposición genética transmitida de padres a hijos, o familiares de primer grado que padecen otras enfermedades autoinmunes. Aunque no se ha descubierto un gen específico, se ha observado un patrón familiar.
• Contacto laboral o ambiental con sustancias como:
  • Cloruro de polivinilo (usado en pinturas, especialmente para automóviles)
  • Resinas de epóxido (adhesivo para cerámica)
  • Tricloroetileno
  • Polvo de sílice (utilizado en la fabricación de vidrio)
  • Implantes de silicón (la incidencia ha disminuido debido a mejoras en la cápsula de las prótesis, haciéndolas menos reactivas al sistema inmune)
  • Bleomicina (citotóxico usado en pacientes con infecciones resistentes a la terapia antibiótica)
  • Aceites adulterados

Epidemiología

• Depende de los factores desencadenantes.
• Género femenino: proporción 3:1.
• Mujeres en edad fértil.
• Entre 45 y 65 años.
• Raro en niños y hombres menores de 30 años.

Clasificación

• Esclerosis sistémica difusa: Se caracteriza por rigidez y endurecimiento generalizados de la piel. Es la forma más grave.
• Esclerosis sistémica limitada: Se observa endurecimiento de la piel que afecta las extremidades distales, la cara, el cuello y las extremidades superiores e inferiores.
• Esclerodermia sin esclerodermia: Presenta pruebas de antígeno-anticuerpo positivas, pero sin afección cutánea, sino de otros órganos.

Curso Clínico de la Enfermedad

Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes son el fenómeno de Raynaud, la fatiga y las alteraciones musculoesqueléticas. Estos síntomas pueden persistir semanas o meses antes de que aparezcan otros signos. Los pacientes no toleran el aire acondicionado, ya que la yema de los dedos comienza a mostrar isquemia, se torna violácea y se experimenta dolor.

Otros síntomas incluyen debilidad, fatiga, dolor musculoesquelético al caminar e incapacidad para cerrar el puño de la mano.

Las alteraciones de la piel comienzan como edemas no dolorosos en las manos. Posteriormente, aparecen las manifestaciones del tubo digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones.

Diagnóstico

Criterios Mayores

Esclerodermia proximal: Endurecimiento sistémico de la piel de los dedos y en forma proximal a las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas. Los cambios pueden afectar toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco.

Criterios Menores

1. Esclerodactilia: Endurecimiento de la piel de los dedos.
2. Cicatrices digitales o pérdida de tejido en los pulpejos de los dedos.
3. Fibrosis pulmonar con patrón reticulonodular (diagnosticado por un neumonólogo).

Para el diagnóstico se requiere un criterio mayor y dos menores.

Características Clínicas, Bucales y Faciales

• Rigidez de la piel facial que impide la observación de los surcos naturales, incluso los nasogenianos, aun durante el habla, la risa o el movimiento.
• Microsomía (disminución considerable de la apertura bucal debido a la rigidez de los tejidos).
• Atrofia (adelgazamiento) de la piel y los labios.
• Mayor susceptibilidad a caries, fibrosis rígida de las mucosas, dificultad para comer y tragar, y trastornos del lenguaje.

Morfea (Esclerodermia Localizada)

La morfea, también conocida como esclerodermia localizada, es una enfermedad inflamatoria que afecta principalmente la piel y los tejidos subyacentes, conduciendo finalmente a la esclerosis.

Se diferencia de la esclerodermia sistémica por la ausencia de esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, anomalías en los capilares del lecho ungueal y afectación de los órganos internos.

Tipos

• Morfea (más común en adultos).
• Morfea localizada.
• Esclerodermia lineal (más común en adolescentes).

Características Clínicas

• Inicialmente, se desarrollan áreas de piel dura y seca en las manos, brazos, cara y piernas, a menudo con apariencia de cicatrices.
• Posteriormente, aparecen placas rígidas blancas (morfea), generalmente redondas u ovaladas, o bandas (esclerodermia lineal), que se observan comúnmente en la cara, el tórax y las extremidades superiores e inferiores.
• En caso de afectación facial, especialmente en la frente, pueden manifestarse como bandas deprimidas y lineales, dando un aspecto conocido como «en coup de sabre» («sablazo»).
• La esclerodermia lineal tiende a extenderse al tejido celular subcutáneo y a los músculos subyacentes, pudiendo ocasionar atrofia muscular.

Diagnóstico Clínico: Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico, revelando una acumulación anormal de colágeno, engrosamiento de las paredes vasculares y presencia de leucocitos en la periferia de los vasos.

Tratamiento de la Colagenosis (General)

• Esteroides: Debido a su acción antiinflamatoria e inmunosupresora.
• Inmunomoduladores e inmunosupresores: Para regular la respuesta inmunitaria y reducir la hiperreactividad. Se ajustan las dosis gradualmente hasta lograr el control de la enfermedad, idealmente sin necesidad de medicación a largo plazo.

Nota: El manejo de las dosis debe ser realizado por un equipo multidisciplinario que incluya reumatólogo, inmunólogo, cardiólogo y neumólogo, entre otros especialistas.