Insuficiencia Cardíaca (IC): Es un síndrome clínico que refleja la incapacidad del corazón para satisfacer las necesidades metabólicas del organismo. En el niño, las cardiopatías congénitas (CC) son la causa más frecuente de IC. Existen múltiples variantes anatomoclínicas de las mismas, con multitud de cirugías posibles para su resolución. Por ello, encontramos un sustrato muy heterogéneo de pacientes, lo que conlleva problemas en la estandarización del tratamiento de la IC. La miocardiopatía dilatada es la segunda causa de IC y supone un grupo más homogéneo de pacientes (disfunción sistólica del ventrículo izquierdo). Existen ensayos clínicos con fármacos que en adultos han demostrado efectividad en cuanto a su tratamiento.

Clasificación

Se distinguen tres formas de IC en la edad pediátrica en relación con su etiología:

• IC por sobrecarga de volumen y/o presión: Es la más frecuente y se produce una insuficiencia cardíaca de alto gasto con función ventricular inicialmente conservada.
• IC por disfunción sistólica.
• IC por disfunción diastólica.

Clínica

La insuficiencia cardíaca en la edad pediátrica se manifiesta con síntomas poco específicos, los cuales incluyen la fatiga, la mala realización de las tomas y la escasa ganancia ponderal. La realización de la toma en el lactante es el equivalente al ejercicio en el niño mayor y el adulto. Los lactantes en situación de IC tardan mucho en comer, sudan de forma excesiva y tienen que parar en repetidas ocasiones durante la toma por fatiga. Debe tenerse en cuenta que el rechazo de la toma puede ser ya un signo de IC descompensada.

Signos clínicos: Las CC con grandes cortocircuitos izquierda-derecha (comunicación interventricular (CIV) grande, canal auriculoventricular (AV)) son las que más distrofia y estancamiento ponderal producen. La palpación de una hepatomegalia de consistencia aumentada en lactantes y niños pequeños es sugestiva de IC. Un pulso femoral débil o ausente en presencia de pulso axilar normal nos debe hacer sospechar el diagnóstico de coartación aórtica.

Clasificación de Ross

• Clase I: Asintomático.
• Clase II: Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes. Disnea con el ejercicio en niños mayores.
• Clase III: Marcada taquipnea o sudoración con la comida en lactantes. Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal. Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores.
• Clase IV: Síntomas en reposo, taquipnea, sudoración, retracciones.

Tratamiento

El tratamiento más eficaz de la IC asociada a CC es la corrección quirúrgica de las mismas en el momento adecuado. En relación con el tratamiento farmacológico, el tratamiento farmacológico de la IC en pediatría no está basado en la evidencia. Sólo existe una guía práctica de la IC pediátrica y en ella la mayoría de las recomendaciones son de nivel C. La farmacocinética y la farmacodinamia varían en niños con la edad, por lo que la dosificación debe ajustarse de forma individual.

• IECAs (Captopril, Enalapril): Pacientes sintomáticos. Pacientes con disfunción ventricular moderada, aunque estén asintomáticos. Pacientes con sobrecarga de volumen sin disfunción ventricular (uso más controvertido, aunque se utilizan igualmente).
• Diuréticos (Furosemida): Mantenimiento del paciente en estado euvolémico en situaciones de sobrecarga de volumen. Deben asociarse a antagonistas de la aldosterona (espironolactona), ya que ello ha demostrado mejorar la supervivencia a través del bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA).
• Digoxina: Tiene una eficacia similar a dosis bajas que a dosis altas (potencialmente tóxicas), por lo que se recomienda a dosis bajas en niños con disfunción ventricular que persiste a pesar del uso de IECAs y diuréticos.
• β-Bloqueantes: Pacientes con disfunción ventricular que persiste a pesar del uso de IECAs, diuréticos y digoxina.

Medidas Generales

Están centradas en la nutrición adecuada, debido al alto riesgo de malnutrición que tienen estos niños por su incapacidad de ingerir y su alta demanda metabólica. Se recomienda lactancia materna inicial y, si fuera necesario, leches adaptadas de alto aporte calórico (1 ml/1 kcal). El cansancio con las tomas o la intolerancia digestiva por la hepatomegalia y la hipomotilidad intestinal secundaria a edema o hipoxia hacen necesarias medidas de soporte nutricional, por lo que puede estar indicada la alimentación por sonda nasogástrica (NG), por sonda transpilórica o por gastrostomía.

Ventrículo morfológicamente izquierdo (asa en “L”). CC muy poco frecuente (<1%). En ella existe discordancia aurículo-ventricular unida a discordancia ventrículo-arterial. Es frecuente la presencia de anomalías asociadas: CIV (80% de los casos), estenosis pulmonar (EP) valvular o subvalvular (50%), insuficiencia de la válvula AV sistémica (30%), bloqueo AV (30%).