Insuficiencia Suprarrenal
Causas
Insuficiencia Suprarrenal Primaria (Enfermedad de Addison)
- Panhipopituitarismo: Tumores hipotálamo-hipofisarios y su tratamiento (cirugía/radioterapia), enfermedades infiltrativas e infecciosas, apoplejía hipofisaria, síndrome de Sheehan, metástasis hipofisarias, traumatismos craneales.
- Déficit congénitos de varias hormonas hipofisarias: mutaciones en PROP-1 y otros factores de transcripción.
- Déficit aislados de ACTH: autoinmunitarios, mutaciones del gen POMC y TPIT.
- Fármacos: acetato de megestrol, opioides.
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
- Administración crónica de glucocorticoides: La causa más importante. La dosis y duración del tratamiento que la provoca es variable, pero debe sospecharse incluso en periodos cortos y dosis bajas. Los corticoides inhalados en EPOC (dosis pequeñas y administración localizada) pueden asociarse a insuficiencias suprarrenales.
- Curación del síndrome de Cushing.
- Afectación hipotalámica por tumores, infecciones, enfermedades infiltrativas, radioterapia.
- Síndrome de Prader-Willi (raramente).
Clínica
La instauración suele ser insidiosa, con los siguientes síntomas:
- Síndrome constitucional: astenia, anorexia y pérdida de peso (99%).
- Hiperpigmentación: En el 98% de las insuficiencias suprarrenales primarias. Más acentuada en zonas expuestas a la luz, fricción y pliegues. También se acentúa la pigmentación normal de zonas como la areola mamaria. El exceso de ACTH es responsable de la hiperpigmentación. Esto es importante porque la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria cursan con una disminución de la producción de ACTH, por tanto, NO cursan con hiperpigmentación.
- Hipotensión: Inicialmente puede ser solo postural.
- Hipoglucemia: Por falta de cortisol, que es hiperglucemiante. Más frecuente en la primaria.
- Trastornos menstruales, amenorrea, disminución del vello corporal en mujeres por pérdida de andrógenos suprarrenales.
- Manifestaciones psiquiátricas.
- Hiponatremia y retención de agua.
- Hiperpotasemia y acidosis metabólica: Orientan hacia insuficiencia suprarrenal primaria por déficit de mineralocorticoides. En la insuficiencia suprarrenal central no hay déficit de mineralocorticoides (aldosterona), por tanto, no existe hiperpotasemia y la hipotensión será menos marcada.
- Hipercalcemia: El 10-20% de los pacientes padecen hipercalcemia de origen desconocido.
- Anemia normocítica-normocrómica.
- Linfocitosis y eosinofilia: En la insuficiencia suprarrenal hay un déficit de glucocorticoides, por tanto, la respuesta inmunitaria estaría aumentada.
- Insuficiencia renal leve con elevación de creatinina.
Diagnóstico
- Medición del cortisol plasmático basal y de la ACTH (entre 8-9h): Permite establecer el diagnóstico en la mayoría de los pacientes.
- Cortisol < 3 mg/dl: confirma insuficiencia suprarrenal.
- Cortisol > 18 mg/dl: excluye insuficiencia suprarrenal.
- Cortisol < 3 mg/dl y ACTH > 250 pg/ml: confirma insuficiencia suprarrenal primaria (Addison).
- Cortisol < 3 mg/dl y ACTH < 250 pg/ml: realizar pruebas para descartar insuficiencia suprarrenal central (secundaria o terciaria).
- Cortisol entre 3-18 mg/dl: realizar prueba de estimulación con 250 mg de ACTH (test de ACTH corto). Prueba de referencia en la IS primaria.
- Cortisol bajo + ACTH baja o cortisol entre 3-18 mg/dl + elevación con el test de ACTH: realizar pruebas para insuficiencia suprarrenal central:
- Test de ACTH largo.
- Test de hipoglucemia.
- Test de metopirona.
- Test de CRH (para diferenciar secundaria de terciaria).
Suspensión del Tratamiento con Corticoides
- Valorar si el paciente necesita corticoides para el control de la enfermedad primaria. Si es así, disminuir progresivamente hasta la mínima dosis necesaria.
- Si no los necesita, bajar bruscamente hasta la dosis sustitutiva (dosis de producción diaria de corticoide).
- Monitorizar el funcionamiento del eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. Administrar corticoides a dosis sustitutivas para evitar déficit.
- Controlar la normalización del eje midiendo el cortisol a las 24 horas de la dosis de corticoides sustitutivos. Si el cortisol basal es > 10 microgramos/dl, interrumpir el tratamiento sustitutivo. Si es < 10 microgramos/dl, continuar con el tratamiento.
- Mientras el eje esté hipofuncionante, administrar cortisol exógeno a dosis sustitutivas. Informar al paciente que en caso de enfermedad aguda debe tomar suplementos de corticoides.
Tratamiento de la Insuficiencia Suprarrenal
Corticoides de vida media corta (hidrocortisona)
Dosis: 15-30 mg/día, en 2 o 3 dosis (mañana, mediodía y merienda). Pauta: 15-5-5 o 15-10-5.
Corticoides de vida media larga (prednisona y metilprednisolona)
Prednisona: 0.25-0.75 mg/día, administrada por la noche, con posible refuerzo por la mañana-mediodía. Metilprednisolona: dosis similar. Ventaja: suprimen mejor la ACTH y controlan mejor los síntomas.
En la insuficiencia suprarrenal primaria, administrar también mineralocorticoides (fludrocortisona: 0.05-0.2 mg/día en dosis única).
Control del Tratamiento
Fundamentalmente clínico, valorando la mejora de los síntomas. Para el control de los mineralocorticoides, observar la hipotensión (si persiste, aumentar la dosis) o la hipertensión y edemas (si aparecen, reducir la dosis).
La hidrocortisona tiene efecto mineralocorticoide, pero la prednisona y la metilprednisolona no. Por tanto, con hidrocortisona se necesitará menos mineralocorticoide.
Potencia relativa de los corticoides
- Hidrocortisona o cortisol: unidad.
- Prednisona: 1 mg = 4 mg de hidrocortisona.
- Metilprednisolona (Urbason): 1 mg = 5 mg de hidrocortisona.
- Dexametasona: 1 mg = 30 mg de hidrocortisona.
En caso de enfermedad aguda, los pacientes deben tomar suplementos de corticoides y llevar algún signo identificativo para que se sepa que están en tratamiento esteroideo.
La crisis suprarrenal es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato: reposición de glucocorticoides, sodio y agua.