Metabolismo de Carbohidratos: Conceptos Clave y Patologías Asociadas

Metabolismo de los Carbohidratos: Preguntas y Respuestas Clave

Preguntas sobre el Metabolismo de Carbohidratos

  1. La gluconeogénesis se lleva a cabo principalmente en: Hígado

  2. Luego de la digestión de un vaso de leche, fruta y pan, los siguientes carbohidratos pasan a sangre: Glucosa, galactosa y fructosa

  3. La adrenalina en el metabolismo del glucógeno: Estimula a la glucógeno fosforilasa

  4. La vía de las pentosas fosfato es importante para la producción de: NADPH y ribosa-5-fosfato

  5. Los glucosaminoglucanos en nuestro organismo forman: Tejido conjuntivo, matriz extracelular

  6. La enfermedad causada por la deficiencia de la enzima glucosa 6 fosfatasa es: Enfermedad de Von Gierke

  7. El carbohidrato utilizado en la síntesis de nucleótidos es sintetizado en la siguiente ruta metabólica: Vía de las pentosas fosfato

  8. El transportador de glucosa utilizado por el cerebro es: GLUT1 y GLUT3, principalmente GLUT1

  9. En esta enfermedad hay una acumulación de glucógeno en los lisosomas de todos los órganos y los pacientes suelen fallecer antes de los 10 años: Enfermedad de Pompe

  10. Con respecto al almidón podemos decir que: Es una fuente importante de glucosa para el organismo

  11. Una de las funciones del NADPH es: Se utiliza en la obtención de glutatión reducido en los eritrocitos

  12. Durante el ejercicio físico extenuante se presenta una hipoxia tisular que puede ocasionar un: Incremento de lactato en la sangre

  13. Las mucopolisacaridosis son enfermedades de almacenamiento lisosómico hereditarias, causadas por: Deficiencia de las enzimas que degradan glucosaminoglucanos (GAGs)

  14. El siguiente compuesto tiene un papel importante en el mantenimiento de la concentración de glucosa en sangre en periodo posprandial: Glucógeno

  15. La acumulación de fructosa-1-fosfato intracelular en un paciente con deficiencia de aldolasa B inhibe a la enzima glucógeno fosforilasa y a la enzima fructosa-1,6-bisfosfatasa, ocasionando hipoglucemias en los pacientes.

  16. Cuando la concentración de glucosa se encuentra por arriba de 350 mg/dl, en los tejidos que no dependen de insulina la glucosa se convierte en: Sorbitol

  17. La única vía de producción de energía para los eritrocitos, debido a que no tienen mitocondrias, es: Glucólisis anaeróbica

  18. El destino metabólico del lactato liberado del músculo durante el ejercicio intenso es: Estimular la gluconeogénesis en el hígado para reponer la glucemia

Caso Clínico 1: Paciente con Diabetes Mellitus Tipo I

Un paciente de 16 años con diabetes mellitus tipo I es hospitalizado con glucemia de 400 mg/dl. Una hora después de la administración de insulina, su glucemia disminuyó a 320 mg/dl.

  • ¿Por qué después de la administración de insulina disminuye la glucemia del paciente? Estimulación de la captación de glucosa por los tejidos periféricos, así como de la síntesis de glucógeno y la inhibición de la gluconeogénesis en el hígado.

Caso Clínico 2: Paciente con Diabetes Mellitus Tipo II e Hipoglucemia

Un hombre de 50 años con diabetes tipo II recibe un hipoglucemiante para controlar su glucemia. Hoy no recuerda si tomó el medicamento, así que toma una segunda dosis. Dos horas después comienza a presentar irritabilidad, temblores, taquicardia y mareo.

  1. Los síntomas que presenta, debido a la sobredosis, se deben a: Hipoglucemia

  2. En la aparición de los síntomas interviene la siguiente hormona: Adrenalina

  3. En la respuesta a la sobredosis, el paciente ha liberado hormonas que causarán la liberación de glucosa por el hígado, a través de la activación de la siguiente enzima: Glucógeno fosforilasa

  4. Son metabolitos asociados al diagnóstico de enfermedad de Von Gierke: Hipoglucemia, hipertrigliceridemia e hiperuricemia

  5. En la glucogenosis tipo III se acumula glucógeno principalmente en: Hígado y músculo

  6. El músculo cardiaco normalmente recurre al metabolismo aerobio para satisfacer sus necesidades metabólicas. Sin embargo, en la hipoxia, la glucólisis anaeróbica aumenta, ya que aumenta la concentración de: AMP

  7. Durante el proceso de digestión, es una enzima que degrada enlaces glucosídicos alfa-1,4 y alfa-1,6: Sacarasa (degrada alfa 1,2) *Corrección: La sacarasa degrada enlaces alfa-1,2 entre glucosa y fructosa. La enzima que degrada enlaces alfa-1,4 y alfa-1,6 es la *amilasa pancreática* (alfa-1,4) y la *isomaltasa* o *dextrinasa límite* (alfa-1,6)*

  8. En ausencia de oxígeno, la principal función de la fermentación láctica catalizada por la LDH es: Regenerar NAD+ para que la glucólisis continúe

Caso Clínico 3: Paciente Pediátrico con Intolerancia a la Fructosa

Paciente pediátrico de 18 meses de edad que se presenta al servicio de urgencias letárgico, con convulsiones y vómito de inicio súbito. A la exploración física, el médico evidencia ascitis y hepatomegalia. Los estudios de laboratorio indican glucosa de 17 mg/dl y elevación sérica de bilirrubina indirecta. La madre refiere que en las últimas 2 semanas lo ha alimentado con frutas como papaya, plátano y frambuesas adicionadas con miel de abeja.

  1. La enzima probablemente deficiente es: Aldolasa B

  2. El carbohidrato que esperaría encontrar en la orina de este paciente sería: Fructosa

  3. La enfermedad de Pompe produce la acumulación de glucógeno en lisosomas al existir carencia de la enzima: Alfa-glucosidasa ácida (maltasa ácida)

Deficiencia Enzimáticas en Mucopolisacaridosis

  • Síndrome de Hunter: Iduronato-2-sulfatasa

  • Mucopolisacaridosis tipo VII (Síndrome de Sly): Beta-glucuronidasa

  • Síndrome de Morquio: Galactosamina-6-sulfatasa (tipo A) o N-acetilgalactosamina-6-sulfato sulfatasa

  • Mucopolisacaridosis tipo I (Síndrome de Hurler/Scheie): Alfa-L-iduronidasa

Regulación de la Glucólisis y Transportadores de Glucosa

  1. Son ejemplos de moléculas que regulan positivamente la ruta de la glucólisis en el músculo esquelético: Adrenalina, AMP, fructosa-2,6-bisfosfato *Corrección: La insulina NO regula directamente la glucólisis en el músculo. La fructosa-1,6-bisfosfato es un producto de la glucólisis, no un regulador positivo.*

  2. Transportador encargado de la reabsorción de la glucosa en el segmento S1 del túbulo contorneado proximal de la nefrona: SGLT2

  3. Causa por la cual un alcohólico crónico en ayunas puede desarrollar un coma hipoglucémico: Incremento de la concentración de NADH + H+, lo que inhibe la gluconeogénesis

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