Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)

¿Qué es la PSH?

La Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis leucocitoclástica que afecta a vasos pequeños de la piel, aparato gastrointestinal y riñón. Se caracteriza por la presencia de púrpura cutánea palpable, no trombocitopénica. Es la vasculitis más frecuente en pediatría, con mayor incidencia entre los 3 y 7 años, ligeramente más frecuente en varones y en meses fríos.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones cutáneas están presentes en el 100% de los casos, siendo un requisito para el diagnóstico. Otras manifestaciones incluyen:

• Digestivas (60-75%): dolor abdominal, hemorragia digestiva.
• Articulares (50-75%): artralgias, artritis autolimitada.
• Renales (15-30%): microhematuria, proteinuria, hematuria macroscópica, síndrome nefrótico, insuficiencia renal (las menos frecuentes pero potencialmente más graves).

En el 70% de los pacientes, el síntoma inicial es la púrpura, siendo la única manifestación en el 30% de los casos. En el 40% restante, aparecen otros síntomas:

• Púrpura + artralgias: 25%
• Púrpura + dolor abdominal: 10%
• Púrpura + artralgias + dolor abdominal: 5%

Un 30% de los pacientes debutan con manifestaciones no cutáneas:

• Dolor abdominal: 10-15%
• Artralgias: 10-15%
• Dolor abdominal + artralgias: 1-2%

Manifestaciones Específicas

Manifestaciones Cutáneas

Púrpura palpable (100% de los casos), predominante en miembros inferiores y nalgas (60%), o también en tronco y miembros superiores. Se acentúa en zonas de presión. Un 40% puede presentar lesiones maculopapulares o urticariales.

Manifestaciones Digestivas

Determinan el pronóstico en la fase aguda:

• Dolor abdominal: >60%
• Hemorragia digestiva: 10-20%
• Aumento de invaginación (0,7-7%), sobre todo ileo-ileal (51%).

Manifestaciones Articulares

Artralgias y artritis autolimitada, que afectan principalmente a grandes articulaciones de miembros inferiores. El tratamiento es sintomático.

Manifestaciones Renales

Determinan el pronóstico a largo plazo. Las alteraciones más frecuentes (microhematuria y proteinuria) suelen tener buen pronóstico. Las menos frecuentes (hematuria macroscópica, síndrome nefrótico e insuficiencia renal) pueden dejar secuelas. Requieren seguimiento durante 6 meses.

Recidivas

Frecuentes en un 30% de los casos, mayormente en los primeros 4 meses. Suelen ser más leves y breves que el episodio inicial.

Tratamiento

• Reposo
• Dieta oral absoluta y reposo digestivo si hay síntomas gastrointestinales importantes.
• AINEs (preferiblemente paracetamol) si hay artritis/artralgias intensas.
• Nefrología si hay alteraciones urinarias.
• Corticoides: indicados en dolor abdominal intenso, afectación testicular o afectación del SNC.

Controles Analíticos

Control clínico, de la tensión arterial y análisis de orina semanales durante el primer mes, quincenales durante el segundo mes y mensuales del tercer al sexto mes.