Metabolismo de la Prolina y Arginina
Prolina
A partir de la prolina se forma pirrolina-5-carboxilato (cíclico) por la prolina oxidasa. La pirrolina-5-carboxilato sufre una hidrólisis no enzimática rindiendo semialdehído glutámico. El gamma-semialdehído-glutámico se degradará por una deshidrogenasa, para generar glutamato. En la deshidrogenasa confluye la ruta de la degradación de la arginina.
- Hiperprolinemia Tipo I: Es la deficiencia de prolina oxidasa. Hay prolina elevada en los líquidos Seguir leyendo “Metabolismo de Aminoácidos Esenciales: Errores Congénitos y sus Consecuencias” »