Clasificación y Características de los Tumores

Tumores Benignos

Generalmente son asintomáticos y bien delimitados. Es necesaria su extirpación para análisis histopatológico y para prevenir una posible transformación maligna. Los más comunes son:

• Adenomas: Tumores originados en epitelios glandulares. Pueden aparecer en órganos huecos o sólidos. En el endometrio, se denominan pólipos endometriales. Un adenoma grande puede ulcerarse y sangrar, manifestándose como sangre en las heces. Potencial de malignización a adenocarcinoma (especialmente en colon y recto).
• Papilomas: Se desarrollan en epitelios estratificados (ej., verrugas).
• Papiloma invertido: Crece hacia el interior del tejido. La radioterapia puede inducir su malignización.
• Papiloma urotelial: Se localiza en el epitelio urotelial (vejiga, pelvis). Frecuentemente malignos.
• Pólipos: Se forman en epitelios monocapa de cavidades. Un pólipo hiperplásico es similar a un adenoma, pero sin potencial maligno.

Tumores Malignos (Carcinomas)

Existen tres tipos principales:

• Adenocarcinoma: Se origina en estructuras glandulares. Muy frecuente (ej., cáncer de próstata en hombres).
• Carcinoma epidermoide: Se desarrolla en epidermis y pulmones.
• Carcinoma urotelial: Se localiza en el tejido urotelial.

Los cánceres más frecuentes en hombres son: adenocarcinoma o carcinoma epidermoide de pulmón, adenocarcinoma colorrectal y carcinoma urotelial de vejiga (alto o bajo grado). En mujeres: adenocarcinoma de mama, pulmón, colorrectal, adenocarcinoma de endometrio y ovario.

Manifestaciones Clínicas:

• Dependen de la localización del tumor.
• Algunos tumores pulmonares pueden causar hipercalcemia.
• Hemorragias: hematuria (orina), hemoptisis (pulmón), sangre en heces.
• Asintomáticos en etapas iniciales (tumores pequeños).
• Caquexia y debilidad extrema (adelgazamiento) en algunos carcinomas.

Diagnóstico:

• Biopsia incisional: Extracción de una parte de la lesión.
• Biopsia escisional: Extracción completa de la lesión.
• Biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por imagen: Técnica poco invasiva que proporciona información valiosa.
• Punción-aspiración con aguja fina (PAAF): Ofrece menos información que la BAG.

Características Específicas de los Carcinomas

1. Carcinoma Epidermoide

• Baja capacidad de metástasis.
• Morfología similar a carcinomas epidermoides de pulmón o cavidad oral.
• No suele aparecer en edades tempranas.
• Liberación de proteínas E6 y E7: inhiben la apoptosis (muerte celular programada) y la proteína p53, estimulando la proliferación celular.
• Localizaciones: laringe, esófago, endometrio.
• Grados de diferenciación: 1, 2 y 3.

2. Adenocarcinomas

• Similares en muchas localizaciones, excepto algunos tipos específicos.
• Adenocarcinomas de pulmón y gastrointestinales: similitudes morfológicas, pero diferentes factores causales.
• Adenocarcinoma de próstata: edad adulta, componente hereditario, factores hormonales androgénicos, posible mutación del gen BRCA.

3. Carcinoma Urotelial

• Principalmente en vejiga.
• Factores de riesgo: tabaco, productos químicos, esquistosomiasis (infección parasitaria), hongos y antecedentes familiares.
• Puede ser superficial o profundo, de alto o bajo riesgo.
• Manifestación clínica: hematuria (sangre en la orina).
• Proyecciones papilares revestidas por células que imitan el endotelio.

Factores Pronósticos en Carcinomas

1. Localización: Depende de si el órgano es hueco o sólido.
2. Tamaño: Fundamental en carcinomas. Tumores pequeños son menos agresivos. Clasificación pT (pT1, pT2, pT3, pT4) según tamaño e infiltración. Tumores <1 cm pueden curarse solo con cirugía; >5 cm requieren quimioterapia o radioterapia. En órganos huecos, se evalúa la profundidad de invasión en las capas del órgano.
3. Diferenciación tumoral: Grados G1, G2 y G3. Carcinomas poco diferenciados (G3) no reproducen bien las glándulas o el epitelio. Se evalúa: similitud con tejido normal, pleomorfismo nuclear, tamaño del núcleo, número de mitosis, presencia o ausencia de necrosis.
4. Pulmón: Dos grupos: carcinoma de células pequeñas (peor pronóstico, tratamiento con quimioterapia) y carcinoma no microcítico (no formado por células pequeñas).
5. Afectación de ganglios linfáticos regionales: Especificar los ganglios afectados.
6. Metástasis a distancia.
7. Estudio inmunohistoquímico: Ej., la proteína TTF1 aparece en carcinomas de tiroides y pulmón.
8. Invasión linfovascular: Puede determinar la necesidad de quimioterapia.

Es crucial la extirpación completa del tumor para evitar recidivas.

Tumores Intermedios

Carcinomas menos agresivos. Ejemplo: carcinoma basocelular (debido a radiación solar, se infiltra en la dermis, frecuente en personas mayores, no mortal, no metastatiza).

Tumores de Tejidos Blandos

• Tejidos extraesqueléticos que conectan, soportan y rodean estructuras.
• Incluyen: tejido adiposo, vasos sanguíneos, tejido conjuntivo, tejido muscular y estructuras nerviosas.
• Excluyen: SNC, ganglios y estructuras nerviosas.
• No forman parte de órganos.
• En la cavidad oral: tejido adiposo y muscular.
• Origen mesenquimal (derivados del mesodermo).
• Constituyen el 55% del cuerpo.
• Desde la epidermis hasta la estructura ósea.

Tumores: Los sarcomas (tumores malignos) son poco frecuentes.

Clasificación de Tumores de Tejidos Blandos

1. Fibroblastos:
   • Benigno (B): Fibroma (cavidad oral).
   • Intermedio (I): Fibromatosis.
   • Maligno (M): Fibrosarcoma, fibrohistiocitoma (sarcoma pleomórfico indiferenciado). No encapsulados, infiltrantes, blandos, con hemorragia y necrosis.
2. Miofibroblastos:
   • B: Miofibroma.
   • I: Miofibroblástico inflamatorio.
   • M: Miofibrosarcoma.
3. Histiocitos:
   • B: Histiocitoma benigno. En dermis e hipodermis, indoloro, crecimiento lento.
   • I: Fibroxantoma atípico, dermatofibrosarcoma.
   • M: Histiocitoma maligno. Pleomorfismo, células multinucleadas.
4. Células musculares lisas:
   • B: Leiomioma (pared del útero).
   • I: Leiomioblastoma.
   • M: Leiomiosarcoma. Indoloro. En partes profundas de extremidades y retroperitoneo.
5. Células musculares estriadas:
   • B: Rabdomioma.
   • M: Rabdomiosarcoma. En cabeza, cuello y tracto genitourinario.
6. Tejido adiposo:
   • B: Lipoma. Blandos, indoloros. En tejido subcutáneo, células blancas.
   • I: Lipoma atípico.
   • M: Liposarcoma. En adultos, extremidades.
7. Vasos sanguíneos:
   • B: Angioma.
   • I: Hemangioblastoma.
   • M: Angiosarcoma.
   • Sarcoma de Kaposi: Endémico, asociado al SIDA, en partes blandas y órganos, vinculado al virus del herpes humano 8 (VHH-8).
   • Hemangioma/Hemangiosarcoma, Linfangioma/Linfangiosarcoma.
8. Fibras nerviosas:
   • B: Schwannomas, neurofibromas.
   • M: Sarcoma neurogénico.
9. Células del mesotelio:
   • Mesotelioma benigno o maligno.
   • Mesotelioma fibroso (pleura).
10. Tumores no clasificables:
    • Sarcoma epitelioide, tumor desmoplásico de células pequeñas.
    • Sarcoma de Ewing en partes blandas.
    • Tumor neuroectodérmico primitivo.

Pronóstico en Sarcomas:

• Grado histológico.
• Estadio de extensión.
• Edad (>60 años).
• Tamaño (pT1: <5 cm; pT2: >5 cm; pT3: invasión ósea).
• Metástasis (pM0: no; pM1: sí).

Localización de Sarcomas: Muslos (45%), extremidades superiores (10%), cabeza y cuello (15%).

Sarcomas con Traslocaciones Específicas y Cariotipos Sencillos

• Sarcoma/tumor de Ewing (tumor de células pequeñas).
• Sarcoma sinovial.
• Tumor desmoplásico.
• Rabdomiosarcoma alveolar.
• Liposarcoma mixoide.

Sarcomas sin Traslocaciones Específicas y Cariotipos Complejos

• Leiomiosarcoma.
• Fibrosarcoma.
• Condrosarcoma.
• Liposarcoma.
• Angiosarcoma.

Diagnóstico de Tumores Malignos (Partes Blandas)

• Cavidad peritoneal.
• Cabeza y cuello (muy mal pronóstico).
• Abdomen y tórax (30%).
• Metástasis pulmonar (p1A).
• Tumor de células redondeadas: considerar linfoma.

Marcadores Proteicos

• Desmina (tumores de células musculares lisas).
• Vimentina (tumores mesenquimales; distingue malignos de benignos).
• Miogenina (células musculares esqueléticas).
• Antígeno asociado al factor VIII (tumores vasculares).
• Proteína S100 (tumores de piel).
• CD34 (vasos sanguíneos).

Quistes y Tumores Odontogénicos

Lesiones quísticas radiolúcidas en radiografías. Un quiste se diagnostica por la presencia de epitelio de revestimiento.

Tumores Odontogénicos Benignos

A) Epitelio odontogénico con estroma maduro, sin ectomesénquima odontogénico:

1. Tumor odontogénico queratoquístico (síndrome de Gorlin: lesiones en cara, carcinomas basocelulares, gen 22, lesiones quísticas, sarcomas, fibromas ováricos).
2. Ameloblastoma (agresividad intermedia, capacidad de recidiva).
3. Tumor odontogénico epitelial calcificante (puede confundirse con tumor maligno).
4. Tumor odontogénico adenomatoide.
5. Tumor odontogénico escamoso.

B) Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico, con o sin tejido dentario duro:

1. Fibroma ameloblástico (células pequeñas que reproducen el ectomesénquima, no metastatiza).
2. Tumor odontogénico quístico calcificado (reproduce estructuras del esmalte, zonas rosadas, calcificaciones).
3. Odontoma (reproducen estructuras del diente): complejo (componentes del diente maduro mal organizados) y compuesto (no reproducen morfología del diente, pero mejor organización).

C) Mesénquima/ectomesénquima odontogénico, con o sin epitelio odontogénico:

1. Cementomas (reproducen cemento, puede confundirse con enfermedad de Paget ósea).
2. Fibromas odontogénicos (células tumorales similares a fibroblastos, células fusocelulares, fibras de colágeno).
3. Mixoma (relacionado con ectomesénquima, produce colágeno, diagnóstico complicado, separa estructuras dentarias, requiere extirpación, no maligniza).

Tumores Odontogénicos Malignos

1. Carcinomas odontogénicos (ameloblastoma maligno, carcinoma de células claras, carcinoma intraóseo primitivo).
2. Sarcomas odontogénicos (sarcoma ameloblástico).
3. Carcinosarcoma ameloblástico.

Glándulas Salivales

Glándulas menores importantes: paladar. Glándulas mayores: submaxilar, parótida, sublingual. La parótida es el sitio más frecuente de tumores, seguida por submaxilar y sublingual. Los tumores benignos son más comunes en glándulas grandes. Las glándulas son mixtas, excepto paladar y parótida (serosas). Pólipos: tumores benignos originados en conductos. Principalmente en adultos, 5% en jóvenes (<15 años). Factores de riesgo: radiación, virus de Epstein-Barr, componente hereditario. Más frecuentes en mujeres (benignos). Malignos más frecuentes en jóvenes.

Frecuencia: 2-6.5% de tumores de cabeza y cuello. 0.4-6.5 casos/100,000 habitantes. Parótida (64-80%), submaxilar (7-11%), sublingual (1%), menores (9-23%).

Tumores Benignos de Glándulas Salivales

• Parótida (64-80%): carcinoma mucoepidermoide, carcinomas indiferenciados, carcinoma de células acinares.
• Menores (9-23%).
• Submaxilar (7-11%): carcinoma epidermoide quístico.
• Sublingual (1-2%).

A) Adenoma pleomórfico: Benigno. Más frecuente. 60% en parótida y paladar. 78% de tumores benignos de glándulas salivales. 79% de tumores malignos de glándulas salivales. 72% tumores de glándulas salivales menores. Mujeres (40-50 años). Asintomático. Puede malignizarse. Reproduce células ductales epiteliales y mioepiteliales. No hay displasia epitelial ni actividad mitótica evidente. Puede originar tumor mixto maligno, adenocarcinoma o mioepitelioma. Tratamiento: parotidectomía. Factor de riesgo: radiación.

B) Tumor de Warthin: Benigno. Segundo más frecuente. Parótida. Hombres fumadores, asociado a radiación y herencia. 5ª-7ª década de vida. Puede ser bilateral y múltiple. Asintomático. Rara vez maligniza.

Tumores Malignos de Glándulas Salivales

Carcinoma mucoepidermoide, de células acinares, adenoide quístico, adenocarcinoma de bajo grado pleomórfico, adenocarcinoma NOS, tumor mixto maligno, carcinoma oxífilo, carcinoma ductal, epidermoide, de células pequeñas, linfoepitelial, indiferenciado.

1. Incidencia: Paladar (44%), submaxilar (38%), parótida (17%).
2. Frecuencia:
   • Parótida: carcinoma mucoepidermoide, de células acinares, indiferenciado.
   • Submaxilar: carcinoma adenoide quístico.
   • Paladar: carcinoma adenoide quístico.
3. Etiología: Virus de Epstein-Barr, radiación.
4. Edad: 16-70 años.
5. Clínica: Parálisis del nervio facial.
6. Tratamiento: Cirugía/radioterapia.
7. Tipos histológicos de mejor pronóstico:
   • Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado.
   • Carcinoma de células acinares.
   • Adenocarcinoma de bajo grado polimórfico.

El paladar tiene mejor pronóstico que las glándulas mayores.

A) Carcinoma mucoepidermoide: Maligno. 22-41%. Células escamosas, secretoras de moco e intermedias. Asintomático o no. Mujeres (47 años). Bajo grado (90% supervivencia a 5 años), alto grado (50% supervivencia a 5 años). Paladar, submaxilar, parótida. Tratamiento quirúrgico.

B) Carcinoma de células acinares: Frecuencia: 10%. Parótida (83%), submaxilar (4%). Mujeres (40 años). Clínica: agrandamiento glandular, dolor. Pronóstico: metástasis (16%), recurrencias (35%), supervivencia (80% a 5 años). Mejor pronóstico en glándulas salivales menores.

Carcinoma Oral

El carcinoma epidermoide es el más frecuente (95%). Se origina sobre lesiones previas. Afecta epidermis, glándulas mayores y menores. 3-5% de los carcinomas a nivel mundial. Aparece a los 60 años. Mujeres y jóvenes inmunosuprimidos. India. Reduce movilidad y apertura bucal. Diagnóstico: biopsia, estudio histopatológico. Puede metastizar. Manifestación: bulto en cuello, asintomático o ligero dolor. Causas: tabaco, alcohol, deficiencia de hierro, degeneración del ADN, infección por VPH.

Carcinoma epidermoide in situ: Cavidad oral, orofaringe, laringe, tracto digestivo superior. Crecimiento intraepitelial, delimitado por la membrana basal. Secuencia: cambios atípicos, displasia de alto grado, carcinoma in situ, carcinoma invasor. Aparece a los 58 años (carcinomas invasores a los 60 años).

Factores Pronósticos en Carcinomas Orales

1. Tipo tumoral: Carcinoma epidermoide, mucoepidermoide, verrugoso, adenoide, carcinoma de células… Carcinoma verrugoso (variante del epidermoide): crecimiento exofítico (hacia afuera), blanco, paladar o encía, no tratado con radioterapia.
2. Diferenciación del tumor: Bien, moderadamente o mal diferenciado (según queratina).
3. Forma de infiltración: Infiltración profunda en cordones finos (peor pronóstico).
4. Localización: Zonas ricas en linfáticos (paladar blando, suelo de boca, parte posterior de lengua) tienen mayor riesgo de infiltración y metástasis. Supervivencia: labio inferior (90%), lengua anterior (60%), lengua posterior (40%), suelo (40%), amígdala (40%), encía (40%), paladar duro (40%), paladar blando (20-30%).
5. Tamaño: pT1 (<2 cm), pT2 (2-4 cm), pT3 (>4 cm), pT4 (infiltración de estructuras óseas, cara, músculos).
6. Metástasis: Ganglios del cuello. pN0 (no hay tumor), pN1 (afectación homolateral <3 cm), pN2 (afectación >3 cm; pN2a: única, homolateral, 3-6 cm; pN2b: <6 cm, mismo lado; pN2c: bilateral, ≤6 cm), pN3 (>6 cm, bilateral o no). Metástasis a pulmones.
7. Tumor residual: pR0 (no hay), pR1 (microscópico), pR2 (macroscópico), pRx (no evaluable).

Patología Pseudotumoral

No son lesiones tumorales.

• Ortoqueratósico (paladar duro, encía y mucosa alveolar).
• Paraqueratósico (encía, dorso de la lengua).

Lesiones Blanquecinas

1. Leucoplasia: Epitelio plano estratificado se transforma en epitelio similar a la epidermis. Potencial de malignización. No se desprende fácilmente. 1-5 mm. Lesiones elevadas, ulceradas, nodulares. Puede evolucionar a carcinoma epidermoide. Suelo de boca (más grave) y borde de lengua.
2. Eritroplasia: Lesión enrojecida. Requiere biopsia. Dilatación de vasos sanguíneos.
3. Mucocele: Lesión común de glándulas salivales (bulto o ampolla). Bloqueo o rotura del conducto de una glándula salival, fuga de saliva al estroma. Proceso inflamatorio. Labio inferior, traumático. Niños y adultos jóvenes. Tono azulado. Tipos:
   • Por extravasación: más frecuentes, jóvenes, extravasación de líquido, bien delimitadas, blandas, fluctuantes, coloración variable (rosa a azul translúcido).
   • Por retención: adultos, dilatación del conducto salival, masa indolora, circunscrita, fluctuante.
4. Hiperplasia gingival: Tumefacción. Pacientes que toman ciclosporina. Causas: fármacos, embarazo, metástasis.
5. Épulis congénito (tumor de células granulares): Tumor pedunculado en mucosa alveolar. Benigno, puede desaparecer. No metastatiza.
6. Épulis del adulto: Encía o lengua. Proteína S100 y marcadores de células nerviosas (relacionadas con células de Schwann).
7. Fibroma: Más duro que el mucocele, liso. Benigno. Fibroblastos. Línea de mordida o borde gingivodental. Relacionado con síndrome de Gardner y poliposis de colon. Escisión completa.
8. Hemangioma: Tumefacción oscura. Benigno. Muchos vasos sanguíneos.
9. Papiloma: Raro en boca. Asociado a síndrome de Cowden. Origen viral (múltiples no virales). Queratina (blanco). Se cura.
10. Queilitis actínica: Labio. Radiación solar. Puede evolucionar a carcinoma epidermoide. Metaplasia y degeneración de fibras de colágeno. Epitelio queratinizado.
11. Liquen plano: Lesiones queratósicas blancas, no ulceradas ni ampollosas.
12. Granuloma piogénico: Encía (niños, adultos jóvenes, embarazadas). Reacción hiperplásica de granulación a inflamación. Labios, paladar blando, encía, lengua. Puede transformarse en fibroma.

Tumores Óseos

Frecuentes en cabeza y cuello. Benignos más frecuentes que malignos. Tumores del tejido cartilaginoso: condrocitos y matriz condroide. Tumores del tejido óseo: osteocitos, osteoblastos, osteoclastos, matriz de colágeno tipo I (matriz osteoide). Malignos reproducen matriz osteoide (osteosarcoma). Benignos: diáfisis. Malignos: epífisis y metáfisis. Grado histológico: factor pronóstico más importante en sarcomas óseos.

Tipos de Tumores Óseos

1. Condromas: Benignos. Reproducen cartílago. Dedos, cavidad medular (encondroma), superficie del hueso. Niños y jóvenes. Pueden malignizarse.
2. Encondromas: Metáfisis de huesos cilíndricos. Pies y manos. Asociado a síndrome de Ollier. Puede evolucionar a osteosarcoma.
3. Condrosarcoma: Maligno. Intramedular o yuxtacortical. >50 años. Puede originarse de condroma, condroblastoma o enfermedad de Paget. Huesos largos, pelvis, hombro. Metástasis a pulmón y hueso. No radioterapia.
4. Osteocondroma: Benigno (ocasionalmente maligno). 15-25 años. Epífisis de huesos largos. Mal diagnóstico. No reproduce bien el cartílago.
5. Osteoma: Benigno. Cráneo y cara. Reproduce hueso y matriz osteoide. Solitarios, lentos. Adultos de edad media. Asociado a síndrome de Gardner. No malignizan.
6. Osteoma osteoide y osteoblastoma: Benignos. Diferente tamaño, origen y síntomas. Masas ovaladas o redondeadas. Delimitados. Osteomas: extremidades, dolorosos (prostaglandina E2), dolor nocturno (alivia con aspirina), <1 cm. Osteoblastomas: columna y maxilar, matriz osteoide, dolor sordo, fracturas, no dolorosos, cirugía, pueden recidivar.
7. Osteoclastoma (tumor de células gigantes): Intermedios. Reproduce osteoclastos. Epífisis. 3 grados (tercero puede metastizar).
8. Osteosarcoma: Tumor maligno más frecuente. Jóvenes (<20 años) y mayores (>40 años). Producen matriz ósea. Crecen hacia afuera (buen pronóstico). Asociado a enfermedad de Paget o irradiación previa. Metástasis a pulmón. Primarios o secundarios (traumatismos, infecciones, cuerpos extraños). Mejor pronóstico: maxilar > mandíbula, extremidades distales, tipo fibroblástico, necrosis. Peor pronóstico: enfermedad de Paget, irradiación, craneofacial, vértebras, aneuploidía. Más frecuente en hombres.

Lesiones Pigmentadas

MACULA MELANOCITICA: proliferaciones de cel melanociticas muy pequeñas. Es una hiperpigmentacion epidérmica o capa basal con un incremento de numero de melanocitos. Esta en piel, mucosas y uñas. Las rojas en el borde del labio presenta el síndrome de Peutz-Jeghers, NAME,LAMB,LEOPARD o Camey. MELACANTOMA: tumoración cutánea benigna. Es un crecimiento papilomatoso epidérmico que profileran queratonictos y melanocitos. Ocurre en el paladar. Presenta acantosis, melanofagos. Eliminan al exterior la melanina. Los macrófagos cogen el pigmento y se llaman melanofagos. LENTIGO SIMPLE/ NEVUS MELANOCITICO LENTIGINOSO: lesiones tumorales melanociticas benignas. No malignizan. Hay dos tipos: 1. Lentigo simple (incremento lineal del numero de melanocitos en la capa basal. Hiperpigmentacion de crestas y queratinocitos. Ausencia de agrupaciones cel. Tiene melanocitos pequeños, redondos y monomorfos en la capa basal. Hay melanofagos) 2. Nevus melanocitico lentiginoso ( igual q el simple. Melanocitos agregados en peq agregaciones cel). No malignizan). NEVUS MELANOCITICO ADQUIRIDO: a partir de los 6 años. Son proliferaciones melanociticas benignas. Color parduzco. Es benigno. Hay proliferación de melanocitos. Esta pigmentada o no. Miden menos de 5mm. Puede ser lesión plana, sobreelevada, papilomatosa, cuculiforme o pedunculada. Según la localización pueden estar: 1. en unión o juntural (maculas negras u ovales de 3-5mm en las superficies acrales. Están en la unión dermoepidermica. Son regulares redondeadas o cuboidales. Hay mitosis ausente o muy escasa. Están pigmentadas. Hay melanofagos en la dermis superficial) 2. Compuesto ( papulas o nódulos firmes negro o color café de 10mm pudiendo emerger pelos. Hay resencia de nidos en la unión dermoepidermica y en la dermis. Imagen de gota. Ausencia de atipia citológica. Hay melanofagos en la dermis superficial. Hay fenómeno de maduración o senescencia.) 3. Intradérmico ( nódulos poco o no pigmentados, blandos, de sup cerebriforme y con pelos. No hay unión dermoepidermica. Hay nidos cel en dermis sin atipias. Ausencia o escasa de mitosis. Fenómeno de maduración. Cel multinucleadas. Neurizacion) NEVUS MELANOCITICO CONGENITO: proliferación melanocitica en el nacimiento. hay pequeños si miden menos de 1,5 cm, intermedios entre 1,5 y 20cm y grandes mayores a 20cm. son de gran tamaño. Rodea anejos cutáneos y alcanza estructuras profundas. Hay maduración. Expresan la proteína S100, HMB45 y Melan A. hay mutacion de NRAS. Hay presencia de colágeno rodeando nidos de malonitos. Son melanocitos infiltrando en banda en la dermis superficial. Tiene disposición anejocentrica. NEVUS MELAN CONGENITO GIGANTE: no se malignizan la mayoría. Aparece antes de la pubertad. Se localiza en cabeza y cuello y esta asociado a melanocitosis leptomenigea. Son asintomáticos, presenta retraso mental o epilepsia.

NEVUS AZUL: 1. Nevus azul común: benigno. Intradérmico. Localizada en la dermis radicular y se extiende a dermis papilar o hipodermis. Son pigmentados dendriticos o fusocelulares. Los melanocitos esta separados por haces de colágeno. Tiene nucleos con nucléolo inconspicuo. Hay melanofagos. 2. Nevus azul celular: tumor pigmentado adquirido dérmico/ subcutáneo con celularidad prominente y crecimiento expansivo. Ocupa la dermis reticular a menudo se extiende a hipodermis. No hay componente de unión. Son ovales o fusiformes con citoplasma palido. Hay melanocitos parecidos a Schawn. No hay maduración en profundidad. NEVUS DISPLASICO: lesión preocupante. Se convierte en melanoma. Se maligniza. Son mayores a 6mm. Fenómeno del hombro. Leve y moderada atipia citológica. Hay fibrosis lamelar concéntrica eosinofilica en dermis papilar. Son mas grandes q la mayoría de los nevus. MALIGNOS: MELANOMAS: se diagnostica por la asimetría, bordes irregulares, color no homeeneo, son mayor a 6mm y por la edad. Los criterios de alarma de un nevus melanocitico son los cambios de tamaño, de coloración, ulceración y sangrado y picor. Tienen dos formas de crecer, pagetoide ( crecimiento vertical de cel individuales) y lentiginoso ( crec lineal sobre membrana basal). A ) Los que tienen crecimiento radial son los melanomas de extensión superficial, lentigomaligno y melanoma lentiginoso acral. 1. M de extensión superficial (melanoma en fase de crec radial. Es el subtipo mas frecuente. Esta en la piel no expuesta al sol. En las mujeres aparece en la pierna y en los hombres en el tronco. Tienen nucleo aumentado, nucléolo y citoplasma palido abundante. Crecimiento pagetoide. Mitosis ausente.) 2. M lentigo maligno (melanoma in situ. Esta en la piel expuesta al sol. Principalmente en la cara, cuello, espalda y antebrazo. Se da en personas mayores. Es una proliferación lineal de melanocitos atípicos y nidos en la unión dermoepidermica, folículos pilosos y glándulas sudoríparas. Asociado con el daño actínico severo.) 3. M lentiginoso acral ( variante del melanoma cutáneo. Esta en las palmas, plantas, y subungueal. Es una acantosis elongación de crestas epidérmicas y aumento de espesor de la capa cornea. Tiene melanocitos pleomorficos con nucléolo y pigmento melanico granular.) B) los q no tienen crec radial: 1. Melanoma nodular (se da en boca. Hay metástasis. Forma de cúpula o polipoide. En fase de crecimiento vertical exclusivamente. Puede aparcer de nuevo o de lesión preexistente. Es el segundo de frecuencia de los melanomas. Se localiza en tronco, cabeza cuello y piernas. Hay asimetría.) MELANOMAS ORALES: en adultos mayores a 65. Aparece en mucosa, paladar duro, maxilar alveolar. No es frecuente en lengua. Es un nodulo de rápido crec. Ulceración. Sangrado. Aumento de movilidad de dientes. Hy q hacer biosia. CARACT INMUNO: – HMB45. – MART1/Melan A. – proteína S100. – tirosinasa. – Ki67. – vimentina. PRONOSTICO: 1. Tipo histológico (melanoma lentiginoso acral, melan polipoide, mela nodular, melan de extensión sup). 2. Grosor ( niveles de Clark, esesor de Breslow) 3. Estadio clínico.

HEMATOPATOLOGIA Los linfomas son neoplasias clonales de LB, CT y NK. Es la 5 neoplasia mas frecuente. Frecuente en hombres.esta el linfoma de Hodkin estable y linfoma de cel B incrementado. También esta el linfoma de burkkit q es por la edad. Se localiza en los ganglios linfáticos supraclavicular y laterocervical, después en cav extra oral en anillo de Waldeyer, tracto gastrointestinal, piel y tej subcutáneo. A nivel oral es mas frecuente en amígdalas, luego paladar, mucosa geniana, y esporádicamente en lengua, suelo y trígono retromolar. Las manifestaciones clínicas son fiebre, sudoración nocturna, perdida peso, anorexia, prurito. Las manifestaciones locales son adenopamegalia, esplenomegalia. Cualquier tejido puede ser infiltrado. Otras complicaciones puede ser fallo de medula, infiltración de SNC, trombocitopenia, compresión de estructuras, derrame pleural/pericárdico y ascitis. LINFOMA/ LEUCEMIA DE CEL PRECURSORAS: 1. Linfoma linfoblastico B/ leucemia linfoblastica aguda de precursores B ( presentación exclusivamente leucémica LLA-B o con masas tumorales LLA-A) 2. Linfoma linfoblastico T/ leucemia linfloblastica aguda de precursores T (presentación exclus leucémica LLA-T o con masas tumorales LLB-T) los linfomas indolentes tienen superivencia larga, no se curan con quimio, ausencia de plateau en las curvas de supervivencia, son cel pequeñas, baja actividad proliferativa, crec no destructivo, y respuesta a influencias reguladoras. Los linfomas agresivos tienen supervivencia corta sin tratamiento, posible curación, plateau, cel grandes, actividad proliferativa alta, crec destructivo y crec autónomo. LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA/ LINFOMA LINFOCITICO B DE CEL PEQUEÑAS: neoplasia de LB pequeños de nucleo redondeado en sangre periférica, medula osea y ganglios linfáticos mezclados con prolinfocitos y parainmunoblastos, expresanCD5 y CD23. Los marcadores de cel B+ son Cd19,20,79ª,5+,23+,10-,ciclina d1-. Se presenta en 70 años, sangre periférica y medula osea, linfaadenopatias, esplenomegalia, hepatomegalia, es raro que afecte sangre periférica, supervivencia media 7-10 años.

LINFOMA FOLICULAR:  neoplasia B compuesta por cel de nucleo hendido llamados centrocitos CC y no hendido llamados centroblastos CB. Tiene morfolia nodular y difuso. Hay de grado 1,2,3ª y 3b. los marcadores de cel B+ son CD19,20,79ª,MB2,5-,23-, ciclina D1, 10+, Bcl-2+, Bcl-6+. A los 59 años, ocasionalmente adulto jóvenes y niños. En cabeza y cuello y amígdala. Hay linfadenomegalia generalizada y afectación MO. Es asintomático y tiene supervivencia media 8-10 años. Afecta en el cromosoma 14 en la región J de la IgH. LINFOMA DE CEL DEL MANTO: neoplasia de LB maduros monomorficos de peq y mediano tamaño de nucleo irregular derivados de linfocitos vírgenes/CD5+. Los marcadores de cel b+ son CD19,20,79ª, mb2, 5+,43+,bcl-2+,23-,10-, ciclina d1+. Las alteraciones genéticas son t(11,14). La edad son 60 años, predomina en hombres, son linfadenopatias generalizadas con afectación extranodal, bazo y mo. Estadio 3-4. Supervivencia media 3-5 años. Afectacion gastrointestinal, anillo de waldeyer, SNC, hígado, pulmón y sangre periférica. LINFOMAS B AREAL MARGINAL EXTRANODAL TIPO MALT: linfoma B de cel peq con morfoliga heterogenea. Son cel área marginal, cel monocitoides, LB peq, inmunoblastos aislados, con frecuente diferenciación plasmocitoide. Es una lesión linfoepitelial. Afecta a la medula osea. Los marcadores de cel b+ son CD20,19,79ª,mb2, igd+,21+,35+,5-,23-,10-,43+/-, cyclin d1, bcl-10+ nuclear, bcl-2+, bcl-6+. Las afectaciones genéticas son t (11,18) y t(1.14) y t (14,18) y malt-1. Es indolente con supervivencia prolongada. LINFOMAS DE CEL B MADURAS AGRESIVAS: A) LINFOMA BURKITT: altamente agresivo. Extranodal o leucemia aguda. Cel B monomorficas de mediano tamaño. Translocación MYC. Virus Epstein Barr. Estadio 3-4. Fallo renal urico. Esta el endémico, esporádico y asociado a inmunodeficencias. Se da en niño, adultos, jóvenes de 30 años. Afectación extranodal GI. Presentación como leucemia. Estadio3-4. Crecimiento muy rápido. Adenohepatoesplenomegalia y afectación mo. Relación con infección ebv y hiv. Es parcialmente curable. B) LINFOMA B DIFUSO DE CEL GRANDES: cel B grandes. Crecimiento difuso. Extranodal. Masa tumoral en localización extranodal. De novo o progresión de un linfoma de bajo grado. Enf heterogenea. En 70 años. Primario o transformación de linf B indolente. Afectación nodal o extranodal, estomago, bazo, anillo, hígado, riñon. Afectación mo. Agresivo pero potencialmente curable con rituximab CD20.

QUISTE DENTIGERO O FOLICULAR: – alteración con dientes q no han erupcionado. Se da en raza negra y mujeres. En dientes retenidos. Asociado a odontomas. Se puede transformar e  tumores. Se transforma en ameloblastoma. Se deben extirpar. Tiene epitelio plano estratificado sin queratina y hay tejido inflamado. Se asocia con síndrome de Gorlin. QUISTE PERIODONTAL LATERAL: En hombres entre 30 y 55. Se da en el espacio periodontal lateral de un diente erupcionado. Se origina sobre restos de Malassex. Es epitelio poliestratificado o monoestratificado por zonas. TUMOR ODONTOGENICO QUERATOSICO/QUERATOQUISTE/QUISTE PRIMORDIAL: se forma en la fase mas precoz de evolución del esmalte antes de formarse el tej duro. Se origina en una zona que no hay diente, sino quiste. El 40% aparece con dientes no erupcionados. Deriva de la lamina dental. Es mas frecuente en hombres. Ubicación central intraosea con localización periférica. Es de los q mas recidiva tiene si no hay extirpación buena. S epitelio poliestratf, orto y paraqueratosico. QUERATOQUISTE O TUMOR QUERATOSICO: lesiones con queratina. Tiene alta capacidad de recidiva y es agresivo.expresa la p53, tienen ki67 de alta capacidad proliferativa. Revestido por epi poliestratf con zonas glandulares. Son muy infrecuentes. QUISTE PERIAICAL O RADICULAR: producido por causa inflamatoria. Es muy frecuente. Alrededor de 30 años. Estimula a restos de Malassez y se da en una cavidad. Relacionado con granulomas periapicales. Es el que mas compoente inflamatorio tiene. Aparecen los cuerpos de Rushton. Te trata con cirugía. Puede dar a un quiste residual. QUISTE RESIDUAL: se localiza en el maxilar. Es similar al radicular pero con menor infamación. QUISTE CONDUCTO NASOPALATINO: en hombre. Si se produce en cavidad oral es epi poliestrtf, y si se produce en conducto nasopalatino es epi clindrico. QUISTES FISURALES. NASOLABIAL